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新生兒期重癥肌無(wú)力臨床有哪些特征?

發(fā)布時(shí)間: 2012-04-20 16:23:15

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新生兒重癥肌無(wú)力在臨床上通常分為兩型,其各自的特征分別如下:

1.新生兒暫時(shí)性重癥肌無(wú)力:母親為重癥肌無(wú)力者,娩出的親生兒中約10%~20發(fā)病,新生兒期疾病的嚴(yán)重性與母親疾病的嚴(yán)重性無(wú)關(guān)。新生兒期重癥肌無(wú)力臨床有哪些特征?病兒多于出生后數(shù)小時(shí)或最遲到3天即出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為全身無(wú)力,哭聲弱小,呼吸、吞咽、吸吮困難,自主運(yùn)動(dòng)明顯減少,常因肌無(wú)力而呈假面具臉,約半數(shù)病兒擁抱反射與腱反射減弱或消失

新生兒暫時(shí)性重癥肌無(wú)力是由于其母的AChRab通過(guò)胎盤(pán)屏障進(jìn)入胎兒體內(nèi),干擾了新生兒橫紋肌上的AChR的功能,而使神經(jīng)肌肉傳遞障礙。隨著機(jī)體不斷降解破壞AChRab,患兒血中此抗體不斷減少,臨床表現(xiàn)也相應(yīng)好轉(zhuǎn)。因此,本病程一般不超過(guò)5周。輕者可自行緩解,重者經(jīng)抗膽堿脂酶藥物治療后,多可緩解。

2.新生兒持續(xù)性重癥肌無(wú)力:病兒母親不患重癥肌無(wú)力,而家族人員中可有發(fā)病乾,病兒多于出生后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)癥狀。新生兒期重癥肌無(wú)力臨床有哪些特征?

本型又有兩個(gè)亞型:①獲得性自身免疫型,又稱先天性重癥肌無(wú)力,表現(xiàn)為眼瞼下垂與眼外肌麻痹,全身肌無(wú)力癥狀輕微,很少出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象,病程長(zhǎng),多為永久性,用抗膽堿酯酶藥物治療僅可使面肌與骨髓無(wú)力有所改善,而對(duì)眼外肌麻痹則無(wú)效;②非自身免疫性遺傳型,又稱家族性嬰兒型肌無(wú)力,多表現(xiàn)為全身性肌無(wú)力癥,但無(wú)眼外肌麻痹,病兒血清中AChRab滴度不高。本型病程長(zhǎng),預(yù)后差,抗膽堿酯酶藥治療有效。

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