新生兒期重癥肌無(wú)力在臨床上通常分為兩型,其各自的特征分別如下:
1.新生兒暫時(shí)性重癥肌無(wú)力:母親為重癥肌無(wú)力者,娩出的親生兒中約10%~20發(fā)病,新生兒期疾病的嚴(yán)重性與母親疾病的嚴(yán)重性無(wú)關(guān)。病兒多于出生后數(shù)小時(shí)或最遲到3天即出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為全身無(wú)力,哭聲弱小,呼吸、吞咽、吸吮困難,自主運(yùn)動(dòng)明顯減少,常因肌無(wú)力而呈假面具臉,約半數(shù)病兒擁抱反射與腱反射減弱或消失
新生兒暫時(shí)性重癥肌無(wú)力是由于其母的AChRab通過(guò)胎盤(pán)屏障進(jìn)入胎兒體內(nèi),干擾了新生兒橫紋肌上的AChR的功能,而使神經(jīng)肌肉傳遞障礙。隨著機(jī)體不斷降解破壞AChRab,患兒血中此抗體不斷減少,臨床表現(xiàn)也相應(yīng)好轉(zhuǎn)。因此,本病程一般不超過(guò)5周。輕者可自行緩解,重者經(jīng)抗膽堿脂酶藥物治療后,多可緩解。
2.新生兒持續(xù)性重癥肌無(wú)力:病兒母親不患重癥肌無(wú)力,而家族人員中可有發(fā)病乾,病兒多于出生后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)癥狀。
本型又有兩個(gè)亞型:①獲得性自身免疫型,又稱先天性重癥肌無(wú)力,表現(xiàn)為眼瞼下垂與眼外肌麻痹,全身肌無(wú)力癥狀輕微,很少出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象,病程長(zhǎng),多為永久性,用抗膽堿酯酶藥物治療僅可使面肌與骨髓無(wú)力有所改善,而對(duì)眼外肌麻痹則無(wú)效;②非自身免疫性遺傳型,又稱家族性嬰兒型肌無(wú)力,多表現(xiàn)為全身性肌無(wú)力癥,但無(wú)眼外肌麻痹,病兒血清中AChRab滴度不高。本型病程長(zhǎng),預(yù)后差,抗膽堿酯酶藥治療有效。
重癥肌無(wú)力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無(wú)力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無(wú)力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無(wú)力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無(wú)力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無(wú)力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無(wú)力是一...
重癥肌無(wú)力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無(wú)力陰性通常是指血清抗體檢測(cè)結(jié)果為陰性,可能由抗體類型差異、檢測(cè)方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過(guò)...
重癥肌無(wú)力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...