重癥肌無力的臨床特點包括:
1.一般特點重癥肌無力起病隱襲,部分或全身骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力,具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點。
2.臨床類型
(1)最早受到侵犯的是眼外肌,表現為一側或雙側的眼外肌麻痹,如眼瞼下垂、斜視和復視;重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌一般不受累。雙側眼癥狀多不對稱,10歲以下小兒眼肌受損較為常見。
(2)腦神經所支配的肌群受累,如面肌受累表現為皺紋減少,表情動作困難,閉眼和示齒無力;咀嚼肌受損影響連續(xù)咀嚼,進食經常中斷和休息;咽喉和舌部肌群受累時,出現吞咽困難、飲水嗆咳、講話語音減弱、聲音嘶啞或帶鼻音等。
(3)頸肌受損時抬頭困難。肢體肌群也可受累,如肩胛帶肌無力上臂不能持久抬舉,下肢多為髖部的屈肌無力,一般上肢比下肢為重,近端較遠端為重。依癥狀出現先后順序一般是眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、肩胛帶和軀干骨骼肌和呼吸肌等。
(4)呼吸肌和膈肌受累,可出現咳嗽無力、呼吸困難,重癥可因呼吸麻痹或繼發(fā)吸人性肺炎而死亡,心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和括約肌均不受累。
(5)患者如急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能為危象。發(fā)生危象后如不及時搶救可危及生命,危象是重癥肌無力常見的死因。肺部感染或手術可誘發(fā)危象,情緒波動和系統(tǒng)性疾病可使癥狀加重。
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