凡能使神經(jīng)一肌肉接頭處突觸后膜的乙酰膽堿受體功能發(fā)生障礙導(dǎo)致重癥肌無力的臨床表現(xiàn),即出現(xiàn)活動(dòng)后加重、休息后減輕的骨骼肌無力等的臨床綜合征歸入重癥肌無力
(1)暫時(shí)性新生兒重癥肌無力
發(fā)生率為10%-12%,因母親體內(nèi)的抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),78%于患兒出生后幾小時(shí)至一天內(nèi)出現(xiàn)重癥肌無力的臨床表現(xiàn)。若用血漿交換等處理,則在1-2周,平均18天內(nèi)臨床表現(xiàn)消失。
(2)家族性重癥肌無力
在所有重癥肌無力患者中約占l嚦。正常的母親所生的重癥肌無力患兒,也可有家族史,多為常染色體隱性遺傳,臨床上有隔代遺傳的病例子家族史。
(3)先天性重癥肌無力綜合征
在重癥肌無力患者中占1%,罕見,且常為常染色體隱性。多有家族史,也可有正常的多累及男孩。常在2歲以前起病,其缺陷可能在突觸前、突觸或突觸后。
(4)青霉胺致重癥肌無力
近年發(fā)現(xiàn)大劑量青霉胺對(duì)類風(fēng)濕型關(guān)節(jié)炎有較好的療效。由于長期大劑量應(yīng)用青霉胺,不少患者出現(xiàn)重癥肌無力的臨床表現(xiàn)。因患者血清中可測(cè)出乙酰膽堿受體抗體,停藥后隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn),血清中乙酰膽堿受體抗體效價(jià)也隨之下降,故推測(cè)青霉胺在患者原有免疫功能障礙的基礎(chǔ)上,啟動(dòng)了針對(duì)神經(jīng)突觸后膜上酰膽堿受體的異常免疫應(yīng)答而致重癥肌無力。
(5)a -干擾素致重癥肌無力
(6)眼型重癥肌無力
開始時(shí)用膽堿酯酶抑制劑治療。若療效不滿意,再用腎上腺皮質(zhì)激素隔日療法。
重癥肌無力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無力導(dǎo)致的斜視通常可以部分或完全恢復(fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無力是一...
重癥肌無力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無力陰性通常是指血清抗體檢測(cè)結(jié)果為陰性,可能由抗體類型差異、檢測(cè)方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過...
重癥肌無力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...