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重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

發(fā)布時間: 2013-06-19 13:57:47

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重癥肌無力的患病率為2/10萬-5/10萬;男女之比約為4:6。任何年齡均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡女性為26歲,男性30歲。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)發(fā)病而通常沒有誘因,但有時繼發(fā)精神刺激、軀體應(yīng)激、發(fā)熱及妊娠等。

重癥肌無力常常先選擇地累及眼外肌,也可累及全身骨骼肌,但以腦神經(jīng)支配范圍的肌肉受累多于脊神經(jīng)支配的肌肉。眼瞼下垂和眼外肌麻痹引起復(fù)視、斜視等為本病最常見癥狀。臨床癥狀、肌無力的程度在病程中不斷地變化。

眼外肌受累最多見,單或雙側(cè)眼瞼下垂經(jīng)常是首發(fā)癥狀,此后單側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹出現(xiàn)復(fù)視。這種癥狀在病的早期下午或晚間加重,經(jīng)一夜休息后可好轉(zhuǎn)或消失。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后,成年重癥肌無力患者漸出現(xiàn)其他肌群受累的癥狀。例如,頭面部肌肉受累時,可出現(xiàn)面部表情喪失、咀嚼無力;咽喉部肌肉受累時可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、語音不清、語調(diào)低沉、鼻音,甚至部分患者因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)兒童肌無力者多數(shù)局限于眼外肌,極少數(shù)累及延髓和全身肌肉。

無力危象利肌堿能危象。肌無力危象是由于膽堿酯酶抑制劑用量不足,或神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰肌堿受體不再對乙酰膽堿敏感引起,部分患者在治療過程中也因病毒感染、精神刺激等因素誘發(fā)肌無力危象。肌無力危象往往不伴,有毒蕈堿樣作用或不突出。值得注意的是,肌無力危象時膽堿酯酶抑制劑過量可轉(zhuǎn)換成膽堿能危象肌堿能危象通常是由丁膽堿酯酶抑制劑過量引起,往往與毒蕈堿樣作用相伴。例如,治療過程中肌無力癥狀非但不改善,反而進行性加重,甚至出現(xiàn)肌無力危象,同時出現(xiàn)腹部痙攣、腸蠕動明顯增強、惡心

嘔吐、腹瀉、瞳孔縮小、口腔氣道分泌物增多,污腺分泌增多及心動過緩等。岡此,在治療過程中,如遇到上述膽堿能過量反應(yīng)時,或患者對大劑量膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)不佳時,應(yīng)立即撤藥或改用其他治療方法。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)無力危象和膽堿能危象,兩者的鑒別是注射2mg依酚氯銨,若肌無力癥狀明顯改善,說明是肌無力危象,反之則相反?;颊邔δ憠A酯酶類藥物的耐受性持續(xù)數(shù)天后消失,此時可考慮酌情從小劑量開始加量使用。

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