重癥肌無力的患病率為2/10萬-5/10萬;男女之比約為4:6。任何年齡均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡女性為26歲,男性30歲。發(fā)病而通常沒有誘因,但有時繼發(fā)精神刺激、軀體應(yīng)激、發(fā)熱及妊娠等。
重癥肌無力常常先選擇性地累及眼外肌,也可累及全身骨骼肌,但以腦神經(jīng)支配范圍的肌肉受累多于脊神經(jīng)支配的肌肉。眼瞼下垂和眼外肌麻痹引起復(fù)視、斜視等為本病最常見癥狀。臨床癥狀、肌無力的程度在病程中不斷地變化。
眼外肌受累最多見,單或雙側(cè)眼瞼下垂經(jīng)常是首發(fā)癥狀,此后單側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹出現(xiàn)復(fù)視。這種癥狀在病的早期下午或晚間加重,經(jīng)一夜休息后可好轉(zhuǎn)或消失。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后,成年重癥肌無力患者漸出現(xiàn)其他肌群受累的癥狀。例如,頭面部肌肉受累時,可出現(xiàn)面部表情喪失、咀嚼無力;咽喉部肌肉受累時可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、語音不清、語調(diào)低沉、鼻音,甚至部分患者因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。兒童肌無力者多數(shù)局限于眼外肌,極少數(shù)累及延髓和全身肌肉。
肌無力危象利肌堿能危象。肌無力危象是由于膽堿酯酶抑制劑用量不足,或神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰肌堿受體不再對乙酰膽堿敏感引起,部分患者在治療過程中也因病毒感染、精神刺激等因素誘發(fā)肌無力危象。肌無力危象往往不伴,有毒蕈堿樣作用或不突出。值得注意的是,肌無力危象時膽堿酯酶抑制劑過量可轉(zhuǎn)換成膽堿能危象肌堿能危象通常是由丁膽堿酯酶抑制劑過量引起,往往與毒蕈堿樣作用相伴。例如,治療過程中肌無力癥狀非但不改善,反而進行性加重,甚至出現(xiàn)肌無力危象,同時出現(xiàn)腹部痙攣、腸蠕動明顯增強、惡心
嘔吐、腹瀉、瞳孔縮小、口腔氣道分泌物增多,污腺分泌增多及心動過緩等。岡此,在治療過程中,如遇到上述膽堿能過量反應(yīng)時,或患者對大劑量膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)不佳時,應(yīng)立即撤藥或改用其他治療方法。重癥肌無力患者通常會出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時間與病情嚴(yán)重程度、個體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無力導(dǎo)致的斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時性及個體差異有關(guān)。重癥肌無力是一...
重癥肌無力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無力陰性通常是指血清抗體檢測結(jié)果為陰性,可能由抗體類型差異、檢測方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過...
重癥肌無力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...