重癥肌無力的臨床特點(diǎn):
(1)受累骨骼肌的病態(tài)疲勞:肌肉不能耐受疲勞是本病的重要特點(diǎn)。肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓,休息后肌力可部分恢復(fù)是診斷該病的重要線索。持續(xù)的上視會(huì)誘發(fā)和加重上瞼下垂,講話后可能出現(xiàn)進(jìn)食困難,持續(xù)交談會(huì)使聲音逐漸變低,甚至變成鼻音。該病有晨輕暮重的特點(diǎn),無力的癥狀在清晨起床時(shí)較輕,逐漸加重,晚上明顯。
(2)受累肌肉的分布特點(diǎn):50%的患者首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌的無力,表現(xiàn)為上瞼下垂、斜視和復(fù)視,90%的患者最終都會(huì)累及這些肌肉,但瞳孔括約肌并不受影響。80%的患者有面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌受累,5%-10%的患者為首發(fā)癥狀或僅有以上肌肉受累。頸肌和四肢肌早期受累少見,隨著病情進(jìn)展都可能出現(xiàn)。頸肌無力可表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難;四肢肌肉無力很少單獨(dú)出現(xiàn),以近端為主,表現(xiàn)為舉臂、梳頭、上樓梯、下蹲站起困難。部分患者會(huì)出現(xiàn)呼吸肌無力,表現(xiàn)為咳嗽無力、呼吸困難,可出現(xiàn)嚴(yán)重通氣功能障礙引起呼吸衰竭。
(3)肌無力的波動(dòng)性:肌無力在整個(gè)病程中有波動(dòng),緩解和加重交替MG并不是持續(xù)加重性的疾病,少數(shù)病例可以自然緩解,多在起病后2-3年內(nèi)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年,靠藥物維持。
(4)膽堿脂酶抑制劑治療有效,可在短時(shí)間內(nèi)迅速明顯的改善肌力,是MG的重要特征。
(5)其他:重癥肌無力患者受累肌肉不會(huì)出現(xiàn)肌萎縮,一般腱反射正常。平滑肌和心肌幾乎不會(huì)被累及。眼肌、頸肌的疼痛也可出現(xiàn),但并非重要特征。
重癥肌無力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無力導(dǎo)致的斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無力是一...
重癥肌無力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無力陰性通常是指血清抗體檢測結(jié)果為陰性,可能由抗體類型差異、檢測方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過...
重癥肌無力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...