重癥肌無力患者如果確診合并胸腺病變(胸腺瘤和胸腺增生)應(yīng)早期行胸腺摘除治療,或經(jīng)臨床診斷其他類型的重癥肌無力符合胸腺切除手術(shù)適應(yīng)證,也可作胸腺切除治療。
胸腺切除手術(shù)治療原則
①確診胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺切除手術(shù),而不考慮重癥肌無力的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)。
②不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,輕型者不能從手術(shù)中獲益,而相對(duì)較重患者特別是全身型合并乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的重癥肌無力患者則可能在手術(shù)后臨床癥狀得到改善或緩解。
③MuSK抗體陽(yáng)性的重癥肌無力患者,胸腺切除手術(shù)對(duì)肌無力的療效不佳;而對(duì)于乙酰膽堿受體抗體和MuSK抗體均為陰性的全身型重癥肌無力患者,也應(yīng)早期行胸腺切除手術(shù)治療。
④乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性且對(duì)乙酰膽堿酯酶抑制劑治療不敏感的全身型重癥肌無力患者,也可考慮在發(fā)病1年內(nèi)行胸腺切除手術(shù)。
⑤病情較重?zé)o法手術(shù)或長(zhǎng)期使用免疫抑制藥物且不能減量患者,術(shù)前可先作血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊治療。
⑥術(shù)前應(yīng)做好充分的內(nèi)科治療準(zhǔn)備,要求重癥肌無力臨床癥狀相對(duì)穩(wěn)定,以免誘發(fā)肌無力危象
⑦術(shù)前維持原有膽堿酯酶抑制劑使用劑量,盡量不用或少用糖皮質(zhì)激素,以免傷口感染和不易愈合。
⑧未成年重癥肌無力患者胸腺切除手術(shù)仍存在爭(zhēng)議。
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