重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

重癥肌無力的診斷是從病理學形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。

1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏;在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細小。

2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。

3、胸腺的改變：重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力。

重癥肌無力的診斷判定標準

(1)記分標準

某教授首次提出臨床絕對記分和相對記分的概念，以臨床絕對記分的高低反映重癥肌無力病人受累肌群肌無力和疲勞的嚴重程度;以臨床相對計分來做病情的比較和療效的判定。臨床相對記分：(治療前臨床絕對記分總分-治療后臨床絕對記分總分)/治療前臨床絕對計分總分。

臨床相對記分>95%者定為痊愈，80%～95%為基本痊愈，50%～80%為顯效，25%～50%為好轉(zhuǎn)，<25%為無效。

(2)一般標準

臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學習和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物，3年以上無復發(fā)。

臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學習和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物或藥量減少3/4以上，1個月以上無復發(fā)。

顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活、堅持學習或輕工作，治療重癥肌無力藥物的藥量減少1/2以上，歷時一個月以上無復發(fā)。

好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療重癥肌無力的藥物用量減少1/4以上，歷時一個月以上無復發(fā)。

無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至有惡化。

⑶重癥肌無力癥狀

重癥肌無力見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病情復發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

重癥肌無力專題：http://www.dingzhuanbi.cn/guke/jwl/