特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。有專家表示：“當(dāng)前，特發(fā)性肺纖維化患者誤診、漏診現(xiàn)象非常普遍，由此增加了急性加重和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。對于被稱為‘不是癌癥的癌癥’的這一疾病，提高醫(yī)生特別是基層醫(yī)生對特發(fā)性肺纖維化的認(rèn)知，降低誤診率，及時(shí)地使用可延緩疾病進(jìn)展的藥物刻不容緩。

誤診漏診現(xiàn)象嚴(yán)重

加拿大呼吸領(lǐng)域著名專家、麥克馬斯特大學(xué)MartinKolb教授介紹，特發(fā)性肺纖維化不像呼吸系統(tǒng)的其他疾病，如哮喘和慢阻肺那么常見，其發(fā)病率非常低，一般60歲以上的老年人患者較多。特發(fā)性肺纖維化癥狀不典型，可導(dǎo)致肺功能下降，影響患者的日常生活，如上臺階時(shí)出現(xiàn)氣短、干咳等癥狀，長期對肺部組織產(chǎn)生嚴(yán)重影響，進(jìn)而威脅健康和生命。

由于病因不明，且臨床表現(xiàn)不典型，特發(fā)性肺纖維化錯(cuò)誤診斷和延誤診斷的現(xiàn)象普遍存在。國外研究顯示，特發(fā)性肺纖維化患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1~2年，超過50%的特發(fā)性肺纖維化患者往往看過3個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的特發(fā)性肺纖維化患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

目前，我國還沒有特發(fā)性肺纖維化診斷率的相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。特發(fā)性肺纖維化一直被當(dāng)作罕見病，國內(nèi)很多醫(yī)院特發(fā)性肺纖維化患者人數(shù)逐年上升，且迅速明顯。由于特發(fā)性肺纖維化初期癥狀不明顯，臨床癥狀主要是常見的呼吸系統(tǒng)疾病所表現(xiàn)出的氣短、咳嗽，沒有特異性，加之我國各地醫(yī)生的診斷意識和水平存在差距，特別是基層醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)缺乏，我國漏診和誤診的特發(fā)性肺纖維化患者可能多于國外，其診斷和治療的形勢更加嚴(yán)峻。

關(guān)鍵診斷采用高分辨CT

國際上診斷特發(fā)性肺纖維化的三大要點(diǎn)：首先，醫(yī)生應(yīng)用聽診器仔細(xì)聽肺部是否有特異性聲音。80%的特發(fā)性肺纖維化患者肺部有VELCRO音，屬于濕性羅音的一種，通常被形容為拉開尼龍扣帶的聲音，還有人把它形象地形容成用吸管喝完可樂時(shí)的聲音。VELCRO羅音是一種在吸氣相因纖維化而失去彈性的肺泡開放的聲音，多出現(xiàn)在中下肺，形成非連續(xù)性、時(shí)限較短、頻調(diào)較高的爆裂音。聽到這種聲音時(shí)，醫(yī)生就要高度懷疑是否為特發(fā)性肺纖維化，并詳細(xì)詢問病史。

高分辨率CT(HRCT)是早期診斷特發(fā)性肺纖維化的關(guān)鍵檢查。當(dāng)老年患者出現(xiàn)不明原因的喘息、呼吸困難，并伴有吸煙、慢性肺炎、胃食管返流病等時(shí)，應(yīng)推薦進(jìn)行HRCT檢查。HRCT在早期診斷特發(fā)性肺纖維化中有顯著優(yōu)勢，特別是當(dāng)出現(xiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影，如同蜜蜂蜂巢結(jié)構(gòu)時(shí)，不論病變范圍多少，都強(qiáng)烈提示為特發(fā)性肺纖維化。

而如果當(dāng)HRCT表現(xiàn)不典型，或疑似特發(fā)性肺纖維化時(shí)，有可能要通過進(jìn)行肺組織活檢來做出明確診斷。對于早期發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化，HRCT很重要。應(yīng)該說，HRCT是醫(yī)生發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化患者的第一線索。潛在的特發(fā)性肺纖維化患者，可以通過常規(guī)的體檢篩查出來。

但是，現(xiàn)階段我國醫(yī)院沒有普及HRCT，僅僅是在三級醫(yī)院較多，診斷條件還需要進(jìn)一步改善。因此，要整體提高我國特發(fā)性肺纖維化的發(fā)現(xiàn)率和診斷率，對基層醫(yī)生的教育非常重要。希望他們通過繼續(xù)教育，提高對該病的認(rèn)識水平。

國際指南推薦三類藥物治療

專家指出，特發(fā)性肺纖維化明確診斷后，治療方法非常有限。但可喜的是，隨著對特發(fā)性肺纖維化研究的深入，國際上已有一些藥物可以顯著延緩特發(fā)性肺纖維化的疾病進(jìn)展。

作為目前對特發(fā)性肺纖維化的最新共識，為特發(fā)性肺纖維化的疾病管理，尤其是診斷及治療提供了循證醫(yī)學(xué)建議。其中，提出了在治療方面強(qiáng)烈建議和強(qiáng)烈不建議使用的藥物。如果適應(yīng)證許可，指南強(qiáng)烈建議肺移植和氧療;強(qiáng)烈不建議使用華法林、安貝生坦、乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+強(qiáng)的松、伊馬替尼進(jìn)行治療。因?yàn)橥ㄟ^臨床研究發(fā)現(xiàn)，這些治療是無用甚至是有害的。建議臨床醫(yī)生使用的治療藥物有3類，一是抗酸藥，因?yàn)椴糠痔匕l(fā)性肺纖維化患者會出現(xiàn)胃食管反流癥狀;二是尼達(dá)尼布;三是吡非尼酮。

對于特發(fā)性肺纖維化的藥物治療效果，應(yīng)注重三個(gè)方面：是否能顯著減少肺功能下降，延緩疾病進(jìn)展;是否能降低急性加重風(fēng)險(xiǎn);是否能提高生活質(zhì)量。對于特發(fā)性肺纖維化的治療用藥，推薦尼達(dá)尼布和吡非尼酮，其原因也是基于此。但目前，吡非尼酮已在國內(nèi)上市，尼達(dá)尼布仍處于注冊申報(bào)階段。

在全球包括在中國在內(nèi)的24個(gè)國家進(jìn)行的研究顯示，尼達(dá)尼布延緩特發(fā)性肺纖維化患者用力肺活量(FVC)下降達(dá)50%，可以顯著減緩疾病進(jìn)展。且減少肺功能下降起效快，可維持52周。與安慰劑治療組相比，尼達(dá)尼布治療組患者的生活質(zhì)量(通過圣喬治呼吸問卷進(jìn)行評估)惡化程度顯著減少，首次出現(xiàn)急性加重的風(fēng)險(xiǎn)也顯著降低。而且，其副作用可控，95%是輕度和中度腹瀉。

目前國內(nèi)特發(fā)性肺纖維化患者治療選擇非常有限，因此，特發(fā)性肺纖維化治療藥物領(lǐng)域存在巨大的未被滿足的醫(yī)療需求。如果尼達(dá)尼布和吡非尼酮及更新的特發(fā)性肺纖維化治療藥物能在臨床使用，將為國內(nèi)患者提供更多的治療選擇。目前尼達(dá)尼布全球上市的國家還較少，希望能有更多國家的特發(fā)性肺纖維化患者通過使用尼達(dá)尼布而大幅度地減少其肺功能下降和急性加重的風(fēng)險(xiǎn)。