特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導(dǎo)致呼吸困難，具體病因尚不明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、吸煙史、年齡增長(zhǎng)等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在家族遺傳傾向，特定基因突變可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這類患者通常表現(xiàn)為早發(fā)性進(jìn)行性呼吸困難，肺功能檢查顯示彌散功能下降。目前尚無針對(duì)性基因治療手段，臨床以延緩疾病進(jìn)展為主，可考慮使用尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木屑或禽類羽毛等職業(yè)暴露者易發(fā)病。典型癥狀為干咳伴活動(dòng)后氣促，高分辨率CT可見胸膜下網(wǎng)格影。建議立即脫離致病環(huán)境，必要時(shí)需配合糖皮質(zhì)激素治療，常用藥物包括潑尼松、甲潑尼龍等。

3、胃食管反流

胃酸反復(fù)吸入可能誘發(fā)肺泡損傷，這類患者常伴反酸燒心癥狀。夜間平臥時(shí)咳嗽加重是特征性表現(xiàn)，食管pH監(jiān)測(cè)可確診。除常規(guī)抗纖維化治療外，需聯(lián)合使用奧美拉唑等質(zhì)子泵抑制劑控制反流。

4、吸煙史

長(zhǎng)期吸煙者肺泡上皮細(xì)胞更易發(fā)生異常修復(fù)，肺功能檢查多顯示限制性通氣障礙。典型CT表現(xiàn)為蜂窩肺改變，戒煙是基礎(chǔ)治療措施，吡非尼酮可減緩肺功能年下降率，需配合呼吸康復(fù)訓(xùn)練。

5、年齡增長(zhǎng)

60歲以上人群發(fā)病率顯著上升，與細(xì)胞衰老相關(guān)的端?？s短有關(guān)。患者多出現(xiàn)不明原因體重下降，動(dòng)脈血?dú)夥治龀Ｒ姷脱跹Y。除氧療支持外，可考慮參與臨床試驗(yàn)性治療，需定期監(jiān)測(cè)肺功能變化。

患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)改善心肺功能，采用高蛋白飲食補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，避免接觸冷空氣等刺激因素。建議每3個(gè)月復(fù)查肺CT評(píng)估病情進(jìn)展，急性加重時(shí)需立即住院治療。冬季注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。日?？蛇M(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練，使用家用指脈氧儀監(jiān)測(cè)血氧飽和度。