特發(fā)性肺纖維化病灶是指肺部出現(xiàn)不明原因的纖維化病變，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種類型。特發(fā)性肺纖維化病灶主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化、肺泡結(jié)構(gòu)破壞和肺功能進行性下降，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、慢性微損傷等因素有關(guān)。

1、病理特征

特發(fā)性肺纖維化病灶在病理學上表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，特征為成纖維細胞灶形成、蜂窩樣改變和斑片狀纖維化分布。病變多從胸膜下開始，逐漸向肺實質(zhì)延伸，導致正常肺泡結(jié)構(gòu)被膠原纖維取代。高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影、牽拉性支氣管擴張等典型表現(xiàn)。

2、發(fā)病機制

特發(fā)性肺纖維化病灶的發(fā)病涉及肺泡上皮細胞反復損傷修復異常、成纖維細胞活化過度等過程。異常激活的肌成纖維細胞持續(xù)分泌細胞外基質(zhì)，導致肺組織僵硬和氣體交換障礙。部分患者存在端粒酶基因突變或黏液蛋白基因異常表達。

3、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)進行性加重的活動后呼吸困難，伴有干咳、杵狀指等表現(xiàn)。聽診可聞及雙下肺velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。動脈血氣分析可見低氧血癥，晚期可發(fā)展為呼吸衰竭。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、高分辨率CT特征和病理檢查。典型CT表現(xiàn)可確診，不典型病例需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢。需排除結(jié)締組織病、職業(yè)性肺病等其他已知原因的間質(zhì)性肺疾病。

5、治療原則

治療主要包括抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮，可延緩肺功能下降。氧療用于改善低氧血癥，肺康復訓練有助于維持運動耐力。終末期患者可考慮肺移植。需定期評估病情進展和藥物不良反應。

特發(fā)性肺纖維化患者應避免吸煙和二手煙暴露，保持適度運動以維持肺功能。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防呼吸道感染。保持均衡飲食，適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和抗氧化營養(yǎng)素。定期隨訪監(jiān)測肺功能和影像學變化，出現(xiàn)急性加重需及時就醫(yī)。心理支持對改善生活質(zhì)量很重要，可參加患者互助組織。