特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕形成和功能喪失。該病可能與遺傳易感性、長(zhǎng)期吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染等因素有關(guān)，典型癥狀包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等。胸部高分辨率CT可顯示雙肺基底部網(wǎng)狀陰影和蜂窩樣改變，肺功能檢查多提示限制性通氣障礙。

1、病因機(jī)制

特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前認(rèn)為與肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷修復(fù)異常有關(guān)。遺傳因素中MUC5B基因多態(tài)性較為常見(jiàn)，環(huán)境暴露如金屬粉塵、木屑等可能誘發(fā)異常修復(fù)過(guò)程。異?；罨某衫w維細(xì)胞在肺間質(zhì)過(guò)度沉積膠原蛋白，導(dǎo)致正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，形成不可逆的纖維化病灶。

2、臨床表現(xiàn)

患者通常在50歲以上發(fā)病，隱匿性起病表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促并進(jìn)行性加重，伴有持續(xù)性干咳。約半數(shù)患者出現(xiàn)杵狀指，肺部聽(tīng)診可聞及Velcro啰音。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭表現(xiàn)，如下肢水腫、頸靜脈怒張。急性加重期會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、氧合惡化等表現(xiàn)。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理結(jié)果。高分辨率CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格影、牽張性支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺改變。肺功能檢查顯示彌散功能下降和限制性通氣障礙。對(duì)于不典型病例需行外科肺活檢，病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，即時(shí)空異質(zhì)性的纖維母細(xì)胞灶伴蜂窩樣改變。

4、治療手段

抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布和吡非尼酮可延緩肺功能下降，需長(zhǎng)期規(guī)律服用。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運(yùn)動(dòng)耐量。終末期患者可考慮肺移植評(píng)估。急性加重時(shí)需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗感染治療，但療效有限。

5、預(yù)后管理

中位生存期約3-5年，定期隨訪監(jiān)測(cè)肺功能和CT變化至關(guān)重要。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。保持適度運(yùn)動(dòng)鍛煉，采用高蛋白高熱量飲食維持營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。避免接觸呼吸道刺激物，胃食管反流患者需規(guī)范抑酸治療。心理支持和社會(huì)關(guān)懷有助于改善生活質(zhì)量。

特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月評(píng)估肺功能和運(yùn)動(dòng)耐量變化。日常注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D，進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等。使用空氣凈化器減少室內(nèi)污染物暴露，冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)咳嗽加重、活動(dòng)耐力突然下降等情況需及時(shí)就醫(yī)。保持積極心態(tài)，必要時(shí)尋求專業(yè)心理疏導(dǎo)支持。