特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺組織不可逆的瘢痕形成和功能喪失，屬于間質(zhì)性肺疾病的一種類型。特發(fā)性肺纖維化的病因尚不明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫反應等因素有關?；颊咄ǔ霈F(xiàn)進行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。

1、病因機制

特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認為與肺泡上皮細胞反復損傷和異常修復有關。遺傳易感性在疾病發(fā)生中起重要作用，某些基因變異會增加患病風險。環(huán)境因素如長期接觸金屬粉塵、木材粉塵或吸煙可能誘發(fā)疾病。異常的傷口愈合反應導致成纖維細胞過度增殖和細胞外基質(zhì)沉積，最終形成肺纖維化。

2、臨床表現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化的典型癥狀為隱匿起病的活動后呼吸困難，初期僅在劇烈活動時出現(xiàn)，隨著病情進展逐漸加重。多數(shù)患者伴有持續(xù)性干咳，部分患者可聞及特征性的Velcro啰音。疾病晚期可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。肺功能檢查顯示肺總量和彌散量下降，動脈血氣分析可見低氧血癥。

3、影像學特征

高分辨率CT是診斷特發(fā)性肺纖維化的重要工具，典型表現(xiàn)為雙肺基底部和胸膜下的網(wǎng)格狀陰影，伴或不伴蜂窩樣改變。病變多呈外周分布和基底部分布優(yōu)勢。隨著病情進展，可出現(xiàn)牽拉性支氣管擴張和肺結(jié)構(gòu)扭曲。需要與過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關間質(zhì)性肺病等疾病進行鑒別診斷。

4、病理改變

特發(fā)性肺纖維化的病理特征為普通型間質(zhì)性肺炎模式，表現(xiàn)為時相不均一的病變，包括纖維化區(qū)、蜂窩樣改變區(qū)和相對正常肺組織區(qū)交錯分布。纖維化區(qū)可見成纖維細胞灶，這是該病的特征性病理表現(xiàn)。肺泡間隔增寬，膠原沉積，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，最終形成囊性蜂窩樣改變。

5、治療管理

特發(fā)性肺纖維化的治療包括抗纖維化藥物如尼達尼布和吡非尼酮，這些藥物可延緩肺功能下降。氧療可改善患者癥狀和生活質(zhì)量。肺康復訓練有助于提高運動耐力。終末期患者可考慮肺移植。需要定期監(jiān)測疾病進展，及時處理急性加重，預防呼吸道感染，戒煙和避免有害環(huán)境暴露也很重要。

特發(fā)性肺纖維化患者應保持適度運動，進行肺康復訓練以改善呼吸功能。飲食上建議高蛋白、高熱量飲食，少量多餐，保證充足營養(yǎng)攝入。避免接觸呼吸道刺激物，注意預防呼吸道感染，按時接種流感和肺炎疫苗。保持室內(nèi)空氣流通，使用加濕器改善干燥環(huán)境。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查，與醫(yī)生保持良好溝通，及時調(diào)整治療方案。心理支持也很重要，可參加患者互助小組，緩解焦慮抑郁情緒。