白化病合并肺纖維化的生存期差異較大，輕癥患者可能存活數(shù)十年，嚴(yán)重病例生存期可能顯著縮短。生存時(shí)間主要受肺纖維化進(jìn)展速度、并發(fā)癥管理、基因類(lèi)型、營(yíng)養(yǎng)支持、綜合治療等因素影響。

肺纖維化是白化病患者可能出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其進(jìn)展速度因人而異。部分患者肺功能下降緩慢，通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪(fǎng)可長(zhǎng)期維持相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。這類(lèi)患者通常表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣短，肺功能檢查顯示輕度限制性通氣障礙，高分辨率CT可見(jiàn)局限纖維化病灶。早期使用抗纖維化藥物如吡非尼酮、尼達(dá)尼布可能延緩疾病進(jìn)展，同時(shí)需預(yù)防肺部感染。

快速進(jìn)展型肺纖維化多見(jiàn)于特定基因突變患者，如Hermansky-Pudlak綜合征相關(guān)白化病。這類(lèi)患者可能在數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)明顯呼吸衰竭，表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下呼吸困難、指端發(fā)紺，常合并肺動(dòng)脈高壓。除抗纖維化治療外，部分患者需長(zhǎng)期氧療甚至考慮肺移植。皮膚癌變風(fēng)險(xiǎn)增加、視力障礙等白化病固有特征也會(huì)影響整體預(yù)后，需多學(xué)科聯(lián)合管理。

白化病肺纖維化患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能和胸部影像學(xué)變化，避免接觸粉塵等呼吸道刺激物，保證充足蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入以維持免疫功能。適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于保持心肺功能，但需避免過(guò)度疲勞。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要，建議建立包含呼吸科、皮膚科、營(yíng)養(yǎng)科在內(nèi)的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)體系，根據(jù)個(gè)體情況調(diào)整治療方案。