特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一種特殊類型，屬于病因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎。肺纖維化是多種肺部疾病導致的共同病理改變，主要有特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性肺病、結締組織病相關肺纖維化、藥物性肺纖維化、放射性肺纖維化等類型。

1、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化具有特征性的影像學和病理學表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為雙肺基底部網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變。該病病因未明，可能與吸煙、胃食管反流、病毒感染等因素有關。典型癥狀為進行性加重的活動后呼吸困難，可伴有干咳、杵狀指等表現(xiàn)。診斷需結合高分辨率CT和肺功能檢查，必要時需行外科肺活檢。治療上可選用尼達尼布、吡非尼酮等抗纖維化藥物，晚期患者需考慮肺移植。

2、繼發(fā)性肺纖維化

繼發(fā)性肺纖維化有明確致病因素，常見于長期接觸石棉、矽塵等職業(yè)暴露人群，或系統(tǒng)性硬化癥、類風濕關節(jié)炎等結締組織病患者。臨床表現(xiàn)除呼吸困難外，多伴有原發(fā)病特征，如關節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等。胸部CT可見非特異性間質改變，診斷需結合職業(yè)史、血清學檢查等。治療重點在于控制原發(fā)病，避免繼續(xù)接觸致病因素，部分患者可試用糖皮質激素和免疫抑制劑。

3、病理機制

各類肺纖維化均以肺泡上皮細胞損傷和異常修復為核心機制。持續(xù)的損傷刺激導致成纖維細胞活化，細胞外基質過度沉積，最終形成不可逆的瘢痕組織。這一過程涉及轉化生長因子β、血小板衍生生長因子等多種細胞因子的異常表達。不同病因引起的肺纖維化在病理形態(tài)分布上存在差異，但最終都可導致肺換氣功能障礙。

4、診斷方法

診斷需結合病史、影像學和肺功能檢查。高分辨率CT是重要手段，可顯示網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張等特征。肺功能檢查典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能降低。對于不典型病例，可能需要經支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理標本。血清生物標志物如KL-6、SP-D等有一定輔助價值，但特異性有限。

5、治療策略

治療需根據(jù)具體類型制定方案。特發(fā)性肺纖維化以延緩疾病進展為目標，可使用抗纖維化藥物。繼發(fā)性肺纖維化應積極治療原發(fā)病，避免致病因素。所有患者都需進行氧療、肺康復等支持治療。終末期患者評估后可考慮肺移植。同時需注意防治感染、肺動脈高壓等并發(fā)癥，定期評估疾病進展。

肺纖維化患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵和空氣污染物。保持適度運動有助于維持肺功能，可進行散步、太極拳等低強度鍛煉。飲食宜清淡易消化，保證充足蛋白質攝入，適當補充維生素D。注意預防呼吸道感染，及時接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期隨訪監(jiān)測病情變化，出現(xiàn)癥狀加重應及時就醫(yī)。保持良好心態(tài)，必要時尋求心理支持。