重癥肌無(wú)力是神經(jīng)、肌肉傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力患者無(wú)年齡限制,從新生兒到老年人均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20~30歲,男性在50~60歲,常伴有胸腺瘤。重癥肌無(wú)力部分患者有陽(yáng)性家族史,由遺傳因素所致。
調(diào)查顯示,約12%~20%患重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒患重癥肌無(wú)力,通常出生時(shí)即有體征,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無(wú)務(wù),呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂,面肌無(wú)務(wù),表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血中是主要的病因。根據(jù)遺傳因素的不同,重癥肌無(wú)力的遺傳可分為先天性重癥肌無(wú)力和家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力兩種。
先天性重癥肌無(wú)力:指正常母親的新生兒患重癥肌無(wú)力,家庭中常有重癥肌無(wú)力病人。42%病例于2歲時(shí),66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無(wú)乙酰膽堿受體抗體,其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結(jié)構(gòu)減少,終板乙酰膽堿受體不足。
家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力:指正常母親的嬰患重癥肌無(wú)力,家族中有其他重癥肌無(wú)力病人,如兄弟或姐妹,為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難,尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型,常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。
重癥肌無(wú)力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無(wú)力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無(wú)力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無(wú)力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無(wú)力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無(wú)力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無(wú)力是一...
重癥肌無(wú)力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無(wú)力陰性通常是指血清抗體檢測(cè)結(jié)果為陰性,可能由抗體類型差異、檢測(cè)方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過(guò)...
重癥肌無(wú)力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...