腎病綜合征主要分為原發(fā)性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征和遺傳性腎病綜合征三種類型。原發(fā)性腎病綜合征可能與微小病變性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎等因素有關(guān);繼發(fā)性腎病綜合征常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、淀粉樣變性、病毒感染、藥物損傷等;遺傳性腎病綜合征則與Alport綜合征、先天性腎病綜合征等基因異常相關(guān)。
原發(fā)性腎病綜合征指病因未明的腎小球疾病,病理類型決定臨床表現(xiàn)和治療方案。微小病變性腎病多見于兒童,表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿,對激素治療敏感;局灶節(jié)段性腎小球硬化可見部分腎小球硬化,常伴高血壓和血尿,易進展至腎衰竭;膜性腎病是中老年常見的病理類型,與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān),部分患者可能自發(fā)緩解。
繼發(fā)性腎病綜合征由全身性疾病累及腎臟所致。糖尿病腎病是糖尿病患者常見的微血管并發(fā)癥,與長期高血糖導致的腎小球濾過屏障損傷有關(guān);狼瘡性腎炎見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,腎臟病理可見免疫復合物沉積;淀粉樣變性患者腎臟組織中有淀粉樣物質(zhì)沉積,可表現(xiàn)為難治性腎病綜合征。
遺傳性腎病綜合征多與基因突變導致的腎小球基底膜結(jié)構(gòu)異常相關(guān)。Alport綜合征表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退,常伴聽力下降和眼部異常;先天性腎病綜合征多在出生后3個月內(nèi)發(fā)病,與NPHS1、NPHS2等基因突變相關(guān),病理可見彌漫性系膜硬化,多數(shù)患兒最終需要腎臟替代治療。
部分特殊病理類型需通過腎活檢確診。IgA腎病是我國常見的腎小球疾病,部分患者可進展為腎病綜合征;纖維樣腎小球病可見腎小球內(nèi)特殊纖維沉積,對常規(guī)免疫抑制治療反應(yīng)差;脂蛋白腎病患者腎小球毛細血管腔內(nèi)有脂蛋白栓子形成,需結(jié)合基因檢測明確診斷。
某些臨床亞型具有獨特特征。妊娠期腎病綜合征可能發(fā)生在妊娠中晚期,需與子癇前期相鑒別;腫瘤相關(guān)性腎病綜合征在惡性腫瘤患者中發(fā)生率較高,部分患者在腫瘤切除后病情可緩解;HIV相關(guān)性腎病多見于晚期艾滋病患者,病理以塌陷性腎小球病為特征。
腎病綜合征患者需根據(jù)具體類型制定個體化治療方案,日常應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,控制每日飲水量,定期監(jiān)測體重和尿量變化。避免使用腎毒性藥物,預(yù)防感染等誘發(fā)因素。對于激素或免疫抑制劑治療的患者,需遵醫(yī)囑定期復查肝腎功能、電解質(zhì)等指標,觀察藥物不良反應(yīng)。合并水腫時應(yīng)抬高下肢,穿著彈性襪預(yù)防皮膚破損,出現(xiàn)胸悶氣促等不適需及時就醫(yī)。
小兒原發(fā)性腎病綜合征是一種以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的兒童腎臟疾病,屬于腎小球疾病范疇。 1...
小兒腎病綜合征復發(fā)后可通過調(diào)整飲食、藥物治療、定期復查等方式治療。 小兒腎病綜合征復發(fā)可能與感染、用藥不規(guī)范、遺...
腎病綜合征患者需采用低鹽、低脂、適量優(yōu)質(zhì)蛋白的飲食原則,同時控制水分攝入。飲食調(diào)整需結(jié)合病情嚴重程度、蛋白尿水平...
腎病綜合征通??梢灾委?,但需要根據(jù)具體病因和病情制定個性化方案。腎病綜合征的治療方式主要有控制原發(fā)病、糖皮質(zhì)激素...
腎病綜合征患者一日三餐可適量吃低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物如雞蛋白、西藍花、蘋果、燕麥片、鯽魚,也可遵醫(yī)囑使用呋塞米片、醋酸...
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腎病綜合征部分患者可以痊愈,具體與病理類型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制有關(guān)。腎病綜合征的預(yù)后主要受微小病變型腎病、膜性...
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