特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學(xué)者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國習(xí)用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發(fā)，估計發(fā)病率3～5/10萬，占所有間質(zhì)性肺病的65％左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預(yù)后不良，早期病例即使對激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。

特發(fā)性肺纖維化的西醫(yī)療法有皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩種手段。

在IPF激素治療仍有爭議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在活動性IPF、甚至不能確定活動性但無激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

皮質(zhì)激素療效不理想時，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。其中硫唑嘌呤為首選藥物，按每天2-3mg/kg給藥。開始劑量為25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg，直至最大量15Omg/d。通常劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。環(huán)磷酰胺按每天2mg/kg給藥。開始劑量可為25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。通常劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應(yīng)嚴密觀察。

雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。