目前血漿交換療法主要用于重癥肌無力危象、胸腺摘除術(shù)前的準備和免疫抑制治療的開始階段及減藥過程中病情惡化時的治療。
一、作用機制
1.乙酰膽堿受體抗體及其他致病抗體在重癥肌無力的發(fā)病中起重要作用。
血漿交換能直接清除重癥肌無力患者血液中的乙酰膽堿受體抗體及其他致病抗體,可以迅速地緩解病人的肌無力癥狀。
2.血漿交換起效迅速,但療效不持久。療效維持的時間取決于乙酰膽堿受體抗體的半衰期,一般6~10天后癥狀再次出現(xiàn)或病情加重。
二、方法
1.血漿交換就是將病人的血液通過血漿交換機中的蠕動泵抽出,再行血漿、血細胞分離,因為病人的致病抗體都在血漿內(nèi),用正常人的血漿代替病人的血漿與病人的血細胞混合,再回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)。由于直接清除了致病的抗體,病人的病情可迅速好轉(zhuǎn)。
2.血漿交換一個療程通常包括4~6次交換,每次大約要置換掉50mL/kg血漿,通常2.5L左右的血漿。
置換的次數(shù)和總量取決于病人的狀況,包括臨床療效和患者對血液動力改變的耐受性
三、療效
血漿交換對重癥肌無力的治療有很好的療效,尤其是對重癥肌無力危象的治療,起效迅速。通常在第1次或第2次交換后48小時病情改善,在急性期可每天或隔幾天進行一次治療,難治性病人可每1~2個月一次作為長期治療的一部分。血漿交換的主要限制是靜脈通道,因為要用大孔徑的雙腔導(dǎo)管。如不聯(lián)合其他治療,隨著乙酰膽堿受體抗體水平的恢復(fù),臨床療效就會降低,療效持續(xù)的時間相對較短。
四、副作用
1血漿交換需補充正常人的血漿,有著與靜脈輸注免疫球蛋白同樣的副作用,費用昂貴,雖經(jīng)滅菌但仍無法完全避免因病毒性感染(如肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、細小病毒和EB病毒等)而患相應(yīng)疾病的可能。
2因血中有益免疫球蛋白的降低易繼發(fā)感染,低鈣血癥、過敏反應(yīng)、凝血異常等副作用也常見。
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