凡能使神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酞膽堿受體功能發(fā)生障礙而致重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，即屬于重癥肌無力范疇，也包括先天性重癥肌無力綜合征，為遺傳決定性疾病，在重癥肌無力病人中約占1%，由非重癥肌無力母親所生，多有家族史，多累及男孩。
先天性重癥肌無力綜合征罕見，常為常染色體隱性遺傳。其缺陷可能在突觸前、突觸或突觸后。多數(shù)病例源于突觸后膜，且由于乙酞膽堿受體缺陷。在2歲以前起病患者，多于青少年起病，且呈進(jìn)行性加重。
先天性重癥肌無力綜合征患兒一般出生前其胎動(dòng)就較少，于出生時(shí)或出生后不久起病，血中乙酰膽堿受體抗體水平不高，血漿交換治療無效，故與獲得性自身免疫性重癥肌無力不同。
由非重癥肌無力母親所生，起病時(shí)癥狀較輕但持續(xù)存在，常伴面肌無力，可因此影響喂養(yǎng)。全身無力可有可無，但一般不嚴(yán)重。6~7歲始可稍有好轉(zhuǎn)，但無完全緩解。
此綜合征又分為家族性嬰兒型重癥肌無力、先天性終板乙酞膽堿醋酶抑制劑缺乏、慢通道綜合征和先天性終板乙酞膽堿受體缺乏，具體癥狀有所不同。
重癥肌無力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀，表現(xiàn)為早晨肌無力癥狀較重，傍晚有所減輕。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證，而重癥肌無力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無力導(dǎo)致的眼斜視通?？梢圆糠只蛲耆謴?fù)，但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白，具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
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重癥肌無力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效，具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無力導(dǎo)致的斜視通?？梢圆糠只蛲耆謴?fù)，具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無力是一...
重癥肌無力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
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