臨床醫(yī)學(xué)認(rèn)為重癥肌無(wú)力是隨意肌的突觸后膜乙酰膽堿受體(AChR)的自身免疫性肌肉疾病,由于血中的AChR抗體對(duì)受體的占領(lǐng)、封閉,使乙酰膽堿(ACh)不能與其有效地結(jié)合,從而產(chǎn)生肌肉易于疲勞的癥狀。針對(duì)重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制以及癥狀特點(diǎn)臨床多使用膽堿酯酶抑制劑、丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素等藥物治療,但是這些藥物對(duì)重癥肌無(wú)力疾病本身也會(huì)產(chǎn)生不利影響。
膽堿酯酶抑制劑(CHEI)
利:對(duì)于肌無(wú)力危象患者有重要的治療價(jià)值,可暫時(shí)改善癥狀,維持生命,以便爭(zhēng)取進(jìn)一步的免疫治療。
弊:認(rèn)為給予膽堿酯酶抑制劑(CHEI)治療僅僅是起到減輕癥狀的作用,對(duì)阻斷自身免疫發(fā)病過(guò)程則毫無(wú)作用,大劑量長(zhǎng)期應(yīng)用還會(huì)加重神經(jīng)肌肉接頭處的病理改變。
丙種球蛋白
利:丙種球蛋白可在A(yíng)ChR的位點(diǎn)上取代AChR抗體而保護(hù)AChR免遭抗體的損害,還可抑制AChR抗體的合成,可使肌無(wú)力癥狀迅速改善。
弊:由于未能從根本上阻斷AChR抗體的產(chǎn)生,故仍為對(duì)癥治療,改善的癥狀不能維持太久。
糖皮質(zhì)激素
利:糖皮質(zhì)激素是現(xiàn)今世界公認(rèn)有效的常規(guī)根治重癥肌無(wú)力方法之一。
弊:短程大劑量激素沖擊治療,可抑制突觸前乙酰膽堿的釋放,有可能導(dǎo)致癥狀加重,出現(xiàn)呼吸肌癱瘓,從而需氣管切開(kāi)、使用呼吸機(jī)輔助呼吸,在氣管切開(kāi)的同時(shí),增加了肺部感染的機(jī)會(huì),致使死亡率居高不下。
特別提示:經(jīng)臨床研究改變藥物的使用方法,認(rèn)為依次少量血漿交換、大劑量丙種球蛋白、大劑量甲基強(qiáng)的松龍取代地塞米松治療重癥肌無(wú)力,出現(xiàn)并發(fā)呼吸肌癱瘓機(jī)率明顯減少,癥狀改善快、住院時(shí)間短、病人痛苦少、安全性高、病死率低等優(yōu)點(diǎn)。
重癥肌無(wú)力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀,表現(xiàn)為早晨肌無(wú)力癥狀較重,傍晚有所減輕。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無(wú)力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證,而重癥肌無(wú)力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的眼斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白,具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無(wú)力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無(wú)力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀,佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效,具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的斜視通??梢圆糠只蛲耆謴?fù),具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無(wú)力是一...
重癥肌無(wú)力患者使用糖皮質(zhì)激素需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松磷酸鈉注射液等。糖皮質(zhì)激...
重癥肌無(wú)力陰性通常是指血清抗體檢測(cè)結(jié)果為陰性,可能由抗體類(lèi)型差異、檢測(cè)方法局限性、疾病亞型特殊等因素引起,可通過(guò)...
重癥肌無(wú)力屬于II型超敏反應(yīng),是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。該疾病主要由乙酰膽堿受體抗體攻擊...