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兒童期重癥肌無力眼肌型最多見

發(fā)布時間: 2012-04-20 16:14:04

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兒童期重癥肌無力大多在嬰糼兒期發(fā)病,最年糼者6個月,2~3歲間是發(fā)病高峰,女孩兒多見。臨床主要表現三種類型:

眼肌型:最多見。單純眼外肌受累,多數見一側或雙側眼瞼下垂,早晨輕、起床后逐漸加重。兒童期重癥肌無力眼肌型最多見反復用力作睜閉眼動作也使癥狀更明顯。部分患兒同時有其他眼外肌如眼球外展、內收或上、下運動障礙,引起復視或斜視等。瞳孔光反射正常。

2.腦干型:主要表現為第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后組顱神經所支配的咽喉群受累。突出癥狀是吞咽或音構困難,聲音嘶啞等。

3.全身型:主要表現運動后四肢肌肉疲勞無力,嚴重者臥床難起,呼吸肌無力時危及生命。

本病最顯著的特征為肌肉病態(tài)疲勞,即在反復收縮后,出現暫時性的軟弱,甚至癱瘓,經短期休息后肌力又見恢復,因此癥狀上午輕,下午重。兒童期重癥肌無力眼肌型最多見

少數患兒兼有上述2~3種類型,或由1種類型逐漸發(fā)展為混合型。病程經過緩慢,其間可交替地完全緩解或復發(fā),呼吸道感染使病情加重。但與成人不同,小兒肌無力很少與胸腺瘤并存,但偶可繼發(fā)于橋本氏甲狀腺炎等引起的甲狀腺功能低下。約2%的患兒有家族史,說明這些患兒的發(fā)病與遺傳因素有關。

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