很多人會(huì)把地中海貧血與一般的貧血搞混淆了,以為這兩種疾病是同一種類型,對(duì)它的重視程度不是非常高。其實(shí)很多人不了解地中海貧血的嚴(yán)重程度,它是一種比普通貧血嚴(yán)重許多的疾病,許多患了這個(gè)疾病的人最關(guān)心的一個(gè)問題就是它會(huì)遺傳嗎?下面讓專家為您解答這個(gè)問題。
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類,組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。也可按照一個(gè)或兩個(gè)基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血。
而根據(jù)病情輕重的不同,又分為以下3型。
1、重型,又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r(shí)無癥狀,至3~12個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨;
1歲后顱骨改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí),因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀。
其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多于5歲前死亡。
2、輕型,患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
3、中間型,多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
從上述文章介紹中可以看出地中海貧血是具有遺傳性的,患有地中海貧血的人最好不要生小孩,如果您也這方面的意向可以咨詢一下專家,看看專家能給出什么樣的建議。不管地中海貧血的嚴(yán)重程度如何,都要及時(shí)到醫(yī)院去接受系統(tǒng)治療,不可因?yàn)槭韬龃笠庋诱`病情。
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