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地中海貧血是溶血性疾病嗎

發(fā)布時間: 2025-07-04 14:48:47

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地中海貧血屬于溶血性疾病,是一組由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血。地中海貧血主要有α地中海貧血、β地中海貧血、δβ地中海貧血等類型。

地中海貧血是溶血性疾病嗎

地中海貧血患者的紅細(xì)胞因珠蛋白肽鏈合成不足或缺失,導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,紅細(xì)胞壽命縮短,在脾臟等器官中被過早破壞,從而引發(fā)慢性溶血。溶血過程可表現(xiàn)為輕度無癥狀貧血,也可出現(xiàn)嚴(yán)重溶血危象,伴隨黃疸、脾腫大等癥狀。長期溶血可能導(dǎo)致鐵過載、骨髓代償性增生等并發(fā)癥。

地中海貧血是溶血性疾病嗎

部分非典型地中海貧血患者可能僅表現(xiàn)為輕度貧血或無臨床癥狀,這類情況溶血程度較低。但典型中重度地中海貧血患者會持續(xù)存在血管外溶血,需定期輸血治療。輸血雖可糾正貧血,但會加重鐵沉積,需配合祛鐵治療。造血干細(xì)胞移植是目前可能根治重型地中海貧血的方法。

地中海貧血是溶血性疾病嗎

地中海貧血患者應(yīng)注意避免感染、過度勞累等誘發(fā)溶血加重的因素,定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。飲食上可適量補(bǔ)充葉酸,避免高鐵食物,合并鐵過載時需嚴(yán)格限制含鐵豐富的動物內(nèi)臟等食物。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,孕期需加強(qiáng)貧血監(jiān)測和胎兒篩查。

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