胎兒心臟動脈移位通常指大動脈轉(zhuǎn)位,屬于先天性心臟病,癥狀包括出生后皮膚青紫、呼吸困難、喂養(yǎng)困難等。大動脈轉(zhuǎn)位可能由遺傳因素、孕期感染、母體糖尿病、染色體異常、環(huán)境因素等引起,需通過超聲心動圖確診,嚴(yán)重者需新生兒期手術(shù)干預(yù)。

胎兒心臟動脈移位導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離,缺氧的靜脈血直接進(jìn)入全身,出生后出現(xiàn)持續(xù)性皮膚黏膜青紫,尤其以口唇、甲床明顯。癥狀在哭鬧或活動后加重,可能伴隨血氧飽和度下降。需立即就醫(yī)進(jìn)行血氣分析和心臟超聲檢查,確診后可能需要前列腺素E1保持動脈導(dǎo)管開放。
由于肺部血流異常和低氧血癥,患兒表現(xiàn)為呼吸急促、鼻翼扇動、三凹征等呼吸困難癥狀。聽診可能發(fā)現(xiàn)心臟雜音,胸片顯示蛋形心影。需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行氧療,必要時采用機(jī)械通氣,同時準(zhǔn)備實施房間隔造口術(shù)或動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
患兒因缺氧和心功能不全導(dǎo)致吸吮無力、吃奶中斷、出汗增多,體重增長緩慢。需采用少量多次喂養(yǎng)方式,選擇高熱量配方奶,監(jiān)測每日體重變化。若合并心力衰竭可能需要利尿劑減輕心臟負(fù)荷,常用藥物包括呋塞米、螺內(nèi)酯等。

聽診可聞及響亮而單一的第二心音,可能伴有收縮期噴射性雜音,雜音位置與合并的心臟畸形有關(guān)。心電圖顯示右心室肥厚,超聲心動圖可明確主動脈與肺動脈的異常連接關(guān)系。需根據(jù)解剖分型選擇姑息手術(shù)或根治手術(shù),部分病例需分期治療。
長期缺氧導(dǎo)致生長遲滯,運動耐力低下,可能出現(xiàn)杵狀指趾。需定期評估生長發(fā)育曲線,術(shù)后需進(jìn)行心肺功能康復(fù)訓(xùn)練。若存在基因異常如22q11微缺失,還需多學(xué)科聯(lián)合管理,監(jiān)測免疫功能和鈣代謝。

孕期定期產(chǎn)檢和胎兒心臟超聲篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)大動脈轉(zhuǎn)位,確診后應(yīng)在有新生兒心臟外科中心的醫(yī)院分娩。產(chǎn)后避免劇烈哭鬧和感染,維持適宜環(huán)境溫度。母乳喂養(yǎng)需根據(jù)患兒耐受情況調(diào)整,術(shù)后遵醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療和心功能監(jiān)測,定期評估神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育狀況。避免接觸煙草煙霧等有害環(huán)境,接種疫苗前需咨詢心臟??漆t(yī)生。
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