特發(fā)性肺纖維化作為肺纖維化的一種類型，我們需要全面的了解，因為肺纖維化的危害性大且發(fā)病率較高，一旦出現(xiàn)這種疾病造成的危險會讓患者痛苦不堪，因此我們?nèi)娴牧私馓匕l(fā)性肺纖維化的病因，盡早的預(yù)防和治療才能最關(guān)鍵的。

1、早期就釋放PDGF、TGFα、TGFβ、內(nèi)皮素-1，PGF2參于肺損傷過程。I型上皮細(xì)胞受損，II型上皮細(xì)胞增生，其主要功能之一是合成和分泌肺表面活性物質(zhì)(SP)，SP為磷脂和蛋白的混合物，現(xiàn)已知在博萊霉素致大鼠纖維化SP-A、B、CmRNA減少，IPF患者BALF中SP-A/PL(總磷脂)低于健康者，且與預(yù)后明顯相關(guān)。說明肺泡II型上皮細(xì)胞功能發(fā)生了變化。

2、嗜中性粒細(xì)胞到達肺內(nèi)后，短時間內(nèi)就可釋放氧自由基，彈性硬蛋白酶、組織蛋白酶和膠原酶等，能損傷肺組織。

3、巨噬細(xì)胞活化，能分泌TGF-α、TGF-β、TNF、PDGF、IGF-1、HB-EGF、IL-1而起作用。

4、淋巴細(xì)胞在肺間質(zhì)纖維化的患者肺間質(zhì)中經(jīng)常存在，淋巴細(xì)胞可釋放IL-4、成纖維母細(xì)胞趨化因子、單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞趨化因子。肥大細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞也分泌IL-4，肥大細(xì)胞尚分泌FGF2，這些肺實質(zhì)細(xì)胞，炎性細(xì)胞之間的相互作用，生成的炎性介質(zhì)以及生長因子，最后作用于靶細(xì)胞-成纖維母細(xì)胞，造成成纖維母細(xì)胞增生，細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生，活動期III型膠原增加，晚期I型膠原增加，III型減少。

以上為大家全面的介紹了特發(fā)性肺纖維化的病因，特發(fā)性肺纖維化的并發(fā)癥可有繼發(fā)性感染，肺原性心臟病自發(fā)性氣胸，最終發(fā)生肺纖維化，導(dǎo)致心、肺功能衰竭。特發(fā)性肺纖維化首先肺泡上皮細(xì)胞受損，因此盡早的預(yù)防和治療才能讓患者擺脫危險。