呼吸對于常人來說是再自然不過的事，但對于特發(fā)性肺纖維化患者來說，很多看似簡單的行走、上樓、購物等日常活動，都變得難以完成。特發(fā)性肺纖維化是一種致命性的肺部疾病，如果老年人出現(xiàn)氣短、慢性咳嗽、呼吸困難等癥狀，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院檢查，確診特發(fā)性肺纖維化后就應(yīng)及早治療，延緩疾病進展。

一旦患上特發(fā)性肺纖維化，有些人病情會迅速惡化。有一半患者確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比多數(shù)癌癥(例如：白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮瘤、腎癌等)的生存率都低，因此又被稱為‘不是癌癥的癌癥’。”

目前尚不清楚特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病原因，此類患者肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，變得像皮革一樣堅韌，這樣的肺又被形象地稱為“皮革肺”、“蜂窩肺”。不過，研究顯示：吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等是導(dǎo)致特發(fā)性肺纖維化的危險因素。

起初，患者通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀。隨著疾病惡化，患者可能會出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、杵狀指、體重減輕等癥狀。對于存在危險因素，并且有上述癥狀的人群，尤其是年齡超50歲的男性，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院做個高分辨率的CT檢查來明確診斷。目前，高分辨率CT是早期診斷特發(fā)性肺纖維化的關(guān)鍵檢查。高分辨率CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。

至于特發(fā)性肺纖維化疾病進展過程，一種是肺功能相對緩慢下降，一種是快速下降。但是絕大多數(shù)患者都是慢慢走下坡路，很多病人基本是相對平緩的進展，不過，特發(fā)性肺纖維化在任何階段都可以有急性加重，特別是感冒引起的急性加重，一旦感冒，患者的病程進展會非?？?。

所以，患者應(yīng)該預(yù)防感冒，防止病程的急性加重。近年來，隨著研究進展，已有藥物可以顯著延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進展。2015特發(fā)性肺纖維化診治國

際循證指南建議臨床醫(yī)生使用藥物治療特發(fā)性肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化藥物治療療效應(yīng)注重三方面：一、是否能顯著減少肺功能下降，延緩疾病進展;二、是否降低急性加重風(fēng)險;三、是否能提高生活質(zhì)量。