1984年開(kāi)始有醫(yī)生用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白治療重癥肌無(wú)力，按0.49/(kg·d)劑量靜脈注射免疫球蛋白，在連續(xù)用到第3～5天，無(wú)力癥狀即明顯改善。
重癥肌無(wú)力的治療機(jī)制
靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋白可以通過(guò)干擾乙酰膽堿受體抗體與乙酰膽堿受體的結(jié)合、調(diào)節(jié)Fc受體的表達(dá)和功能、干擾補(bǔ)體激活、調(diào)節(jié)T細(xì)胞和B細(xì)胞的激活、分化和效應(yīng)器功能從而迅速取得臨床療效。
用量及用法
標(biāo)準(zhǔn)化的靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋白治療重癥肌無(wú)力的方案是0.49/(kg·d)，連用5天，以后每4周按0.4g/kg的劑量用一次。
療效
據(jù)一些回顧性分析統(tǒng)計(jì)，靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋自治療重癥肌無(wú)力的有效率為73%，用藥后4～5天起效，第10～15天病情可明顯好轉(zhuǎn)，療效可維持幾周到幾個(gè)月。隨著臨床肌無(wú)力癥狀的明顯好轉(zhuǎn)，血中乙酰膽堿受體抗體的水平也降低。
靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋白適用于病情中度和重度，甚至重癥肌無(wú)力危象的患者。靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋白的并發(fā)癥發(fā)生率比血漿交換低。對(duì)不易建立靜脈通道，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或有其他血漿交換禁忌癥的患者，是替代血漿交換的最佳方法。
副作用
靜脈內(nèi)注射大劑量的免疫球蛋白無(wú)疑給重癥肌無(wú)力危象的病人或難治性重癥肌無(wú)力以生存的希望。但免疫球蛋白為獻(xiàn)血者血漿混合后提取制得，費(fèi)用昂貴，雖經(jīng)滅菌但仍無(wú)法完全避免因病毒性感染(如肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒和EB病毒等)而患相應(yīng)疾病的可能。
重癥肌無(wú)力可能由遺傳因素、自身免疫異常、胸腺病變、藥物或感染等因素引起。該疾病主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力，癥狀...
重癥肌無(wú)力多數(shù)情況下無(wú)法根治，但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制癥狀。治療方式主要有膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、胸腺切除術(shù)...
重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由自身抗體攻擊神經(jīng)肌肉...
重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由自身免疫異常、胸腺病變...
兒童重癥肌無(wú)力眼肌型通過(guò)規(guī)范治療多數(shù)可達(dá)到臨床治愈，但存在個(gè)體差異。該病屬于自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、...
重癥肌無(wú)力的癥狀主要包括早期眼瞼下垂、進(jìn)展期四肢無(wú)力、終末期呼吸肌受累及全身性肌無(wú)力加重。 1、眼瞼下垂 早期常...
重癥肌無(wú)力是一種可治療的慢性自身免疫性疾病，多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可達(dá)到癥狀控制或臨床緩解，治療方法主要有膽堿酯酶...
重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑治療、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)、血漿置換等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由自身抗體攻擊神...
預(yù)防重癥肌無(wú)力需綜合管理自身免疫狀態(tài)與生活方式，主要包括避免感染誘發(fā)、控制胸腺疾病、合理用藥防護(hù)、定期神經(jīng)肌肉功...
重癥肌無(wú)力樣綜合征可能由藥物副作用、自身免疫異常、遺傳因素、胸腺瘤等原因引起，需通過(guò)抗體檢測(cè)和影像學(xué)檢查明確病因...
