有關(guān)

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院主任醫(yī)師達(dá)育偉參加了此次評(píng)審宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)肌肉疾病組組長(zhǎng)，中國(guó)神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)肌病組成員神經(jīng)肌肉連接傳導(dǎo)中斷引起的肌肉無(wú)力收縮

上瞼下垂首先發(fā)生，如果不及時(shí)治療可能會(huì)危及生命藥物治療是主要的治療方法，在某些情況下手術(shù)是必要的一些眼部肌肉類(lèi)型是自發(fā)愈合的，大多數(shù)在3年內(nèi)發(fā)展成全身類(lèi)型疾病的定義

重癥肌無(wú)力(MG)是一種獲得性自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力(MG)是由神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙引起的骨骼肌無(wú)力的主要癥狀。一開(kāi)始患者容易疲勞，活動(dòng)后感覺(jué)更累，休息后可得到緩解，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、吞咽困難、言語(yǔ)無(wú)力，甚至呼吸困難。

流行病學(xué)

在中國(guó)，每年每10萬(wàn)人中大約有8至20例，而中國(guó)南部的發(fā)病率更高。這種疾病可以發(fā)生在任何年齡，但有兩個(gè)高峰期:20至40歲和40至60歲，女性多于男性，男性多于女性。

疾病的類(lèi)型

在醫(yī)學(xué)上，我們通常將成人重癥肌無(wú)力分為以下五種類(lèi)型眼部肌肉類(lèi)型

該病局限于眼外肌，在兩年內(nèi)，70%的該病可能已擴(kuò)散到其他區(qū)域。

全身型

可以理解，除了眼部肌肉類(lèi)型外，所有涉及到的肌肉群的其他部位，都屬于全身類(lèi)型。輕度全身型通常不出現(xiàn)咀嚼困難、吞咽困難和構(gòu)音障礙，生活可自理;中度或以上全身型患者通常有這些與肌肉相關(guān)的癥狀，日常生活能力下降。

急性癥狀

在這一組中，發(fā)病越來(lái)越快，涉及咽部和/或呼吸肌數(shù)周或數(shù)月。大多數(shù)病人不能自理。

后期嚴(yán)重的類(lèi)型

這類(lèi)疾病的患者開(kāi)始時(shí)隱匿，進(jìn)展緩慢，通常在2年內(nèi)逐漸加重，最終累及呼吸肌。

肌肉萎縮型

骨骼肌萎縮和虛弱可能發(fā)生在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)。

兒童重癥肌無(wú)力有三種類(lèi)型

新生兒類(lèi)型

重癥肌無(wú)力患者出生的嬰兒有肌無(wú)力。

先天性重癥肌無(wú)力

肌肉無(wú)力發(fā)生在出生后不久。

少年重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力出現(xiàn)于14至18歲。

重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理措施包括以下幾個(gè)方面：

(1)維持正常的呼吸功能：評(píng)估患者的呼吸形態(tài)、呼吸頻率及呼吸困難的程度，有變化時(shí)立即報(bào)告醫(yī)生。

(2)保持呼吸道通暢：保持所道通暢，頭偏向一側(cè)，定時(shí)翻身拍背排痰，遵醫(yī)囑按時(shí)進(jìn)行霧化吸入，稀釋痰液，利于呼吸道分泌物隨時(shí)排除，減輕并控制肺部感染。

(3)改善缺氧狀態(tài)：隨時(shí)詢(xún)問(wèn)患者主訴，有無(wú)胸悶、憋氣感覺(jué)，注意血氧飽和度變化，監(jiān)測(cè)血?dú)夥治鲋笜?biāo)，根據(jù)缺氧狀態(tài)給予鼻導(dǎo)管、面罩吸氧，必要時(shí)氣管插管。

(4)做好機(jī)械通氣后的護(hù)理。

(5)確診膽堿能危象后遵醫(yī)囑靜脈注射阿托品，并靜脈輸液進(jìn)行排泄。

(6)避免使用鎮(zhèn)靜劑及嗎啡。

(7)指導(dǎo)患者避免感染、感冒、勞累、情緒激動(dòng)等，護(hù)理操作嚴(yán)格消毒、隔離以減少交叉感染。