目前認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓有以下相關(guān)危險(xiǎn)因素和分類標(biāo)準(zhǔn)：

(1）結(jié)締組織疾病(CTD)CTD是肺動(dòng)脈高壓很重要的病因，而且肺動(dòng)脈高壓常常是結(jié)締組織疾病重要的并發(fā)癥，發(fā)生率約2%，以女性多見。其中進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化（尤以CREST綜合征）牙發(fā)生于婦女更年期，發(fā)病率為16%，可占其死因的一半，其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和混合性締組織疾病。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、原發(fā)性干燥綜合征和貝赫切特綜合征發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的?少見。北京協(xié)和醫(yī)院的2189例CTD中3.2%發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，一般在CTD發(fā)病后4年左右發(fā)生CTD相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制不明，可能與肺的雷諾現(xiàn)象肺血管痙攣有關(guān)，而抗核抗體、抗脂抗體、類風(fēng)濕因子、IgG抗體在肺血管壁的沉積說明免疫反應(yīng)也發(fā)揮了重要作用。

(2)門脈高壓和肝病慢性肝病和門脈高壓容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生生率2%-4%，其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，可能是正常情況下由肝臟清除的血管收縮物質(zhì)和血管增殖物質(zhì)由門一體分直接進(jìn)入肺循環(huán)，從而產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。

（3)HIV感染HIV感染病例肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率0.5%。其發(fā)生機(jī)制可能是HIV通過反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)介質(zhì)（如細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子等）的釋放，激活巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，引起肺動(dòng)脈高壓。

在HIV感染者中，以靜脈注射藥物吸毒者較易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，占42%-56%，其原因可能與靜脈注射異物使肺動(dòng)脈栓塞，同時(shí)存在感染（如病毒性肝炎)、肝病、門脈高壓等有關(guān)。

(4)抑制食欲藥物服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲藥物可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。20世紀(jì)60年代末期，服用阿米雷司病人近2%可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的相對(duì)危險(xiǎn)性是未服此藥者的52倍，而不明原因的肺動(dòng)脈高壓病例報(bào)告也較前增加了20倍。國際特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓研究組織(IPPHS)發(fā)現(xiàn)，抑制食欲藥物和肺動(dòng)脈高壓存在明顯相關(guān)關(guān)系。阿米雷司等抑制食欲藥物產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓的機(jī)制可能是：促使5-羥色胺(5-HT)從血小板釋放，并抑制5-HT的再攝取。游離的5-HT使肺血管強(qiáng)力收縮和肺血管平滑肌細(xì)胞增殖，并通過促進(jìn)血小板聚集使肺循環(huán)局部微循環(huán)血栓形成，從而使一些遺傳易感者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。