據(jù)近年對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制、診斷技術(shù)、新治療方法的研究和預(yù)防的認(rèn)識(shí)，2003年威尼斯第三屆世界肺動(dòng)脈高壓會(huì)議上，在維持1998年Evian分類的基本框架基礎(chǔ)上，修訂了肺動(dòng)脈高壓的臨床分類標(biāo)準(zhǔn)，按照相似的臨床表現(xiàn)、病理、病理生理、治療方法以及預(yù)后，將不同病因的肺動(dòng)脈高壓劃分為五大類。

一、肺動(dòng)脈高壓

1.特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,I肺動(dòng)脈高壓)

2.家族性肺動(dòng)脈高壓(familialpulmonaryarterialhypertension,F肺動(dòng)脈高壓)

3.危險(xiǎn)因素或相關(guān)疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓

(1)結(jié)締組織疾病

(2)先天性體一肺循環(huán)分流性疾病

(3)門靜脈高壓

(4)HIV感染

(5)藥物和毒物

(6)其他：甲狀腺疾病、糖原貯積病、Gaucher病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常綜合征、脾切除后

4.肺靜脈或毛細(xì)血管病變

(1)肺靜脈閉塞?。╬ulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD)

(2)肺毛細(xì)血管瘤(pulmonarycapilaryhemangiomatosis,PCH)

5.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN)

二、左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓

1．主要累及左房或左室的心臟疾病

2.二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病

三、呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥相關(guān)關(guān)肺動(dòng)脈高壓

1.慢性阻塞性肺疾病

2.間質(zhì)性肺疾病

3.睡眠呼吸障礙

4.肺泡低通氣綜合征

5.慢性高原病

6.新生兒肺病

7.肺泡一毛細(xì)血管發(fā)育不良

四、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓

1.肺動(dòng)脈近端血栓栓塞

2.肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞

3.遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

(1)非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）

(2)原位血栓形成

五、其他原因肺動(dòng)脈高壓

1.結(jié)節(jié)病

2.肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥

3.肺淋巴管血管肌瘤病

4.肺血管受壓（淋巴結(jié)增大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）