重度肺動(dòng)脈高壓可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、肺移植等方式治療。重度肺動(dòng)脈高壓通常由特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病、結(jié)締組織病、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、門脈高壓等因素引起。

一、靶向藥物治療

靶向藥物是治療重度肺動(dòng)脈高壓的核心手段，通過調(diào)節(jié)血管收縮與舒張平衡改善血流動(dòng)力學(xué)。常用藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦，可阻斷內(nèi)皮素引起的血管收縮；5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非，能增強(qiáng)一氧化氮的血管舒張作用；前列環(huán)素類似物如伊洛前列素，可直接擴(kuò)張肺血管。這些藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑下使用，定期監(jiān)測肝功能及藥物相互作用。

二、氧療

長期低流量氧療適用于合并低氧血癥的患者，可緩解缺氧導(dǎo)致的肺血管收縮。每日持續(xù)吸氧時(shí)間需超過15小時(shí)，維持血氧飽和度在90%以上。便攜式制氧機(jī)便于患者日?；顒?dòng)，但需注意防火安全及定期設(shè)備維護(hù)。氧療無效的終末期患者可能需要考慮無創(chuàng)通氣支持。

三、抗凝治療

華法林等抗凝藥物用于預(yù)防肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，尤其適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或慢性血栓栓塞性患者。治療期間需定期監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值，維持在2-3之間。新型口服抗凝藥如利伐沙班也可作為替代選擇，但缺乏長期療效數(shù)據(jù)支持。抗凝治療需警惕出血風(fēng)險(xiǎn)，避免與NSAIDs類藥物聯(lián)用。

四、利尿劑應(yīng)用

呋塞米等袢利尿劑可減輕右心衰竭引起的水鈉潴留和下肢水腫，改善呼吸困難癥狀。使用時(shí)需監(jiān)測電解質(zhì)平衡，預(yù)防低鉀血癥發(fā)生。托拉塞米或布美他尼可作為替代選擇，但需根據(jù)腎功能調(diào)整劑量。嚴(yán)重腹水患者可能需要聯(lián)合螺內(nèi)酯治療。

五、肺移植

對于藥物難治性重度肺動(dòng)脈高壓，雙肺移植是最終治療選擇。手術(shù)適應(yīng)證包括心功能Ⅳ級、持續(xù)右心衰竭或快速病情進(jìn)展者。術(shù)后需終身使用他克莫司等免疫抑制劑，并預(yù)防機(jī)會(huì)性感染?；铙w肺葉移植在特定中心可開展，但供體短缺和排斥反應(yīng)仍是主要限制因素。

重度肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格限制體力活動(dòng)，避免高原旅行和妊娠等加重心臟負(fù)荷的行為。飲食應(yīng)低鹽高蛋白，控制每日液體攝入量。定期隨訪評估6分鐘步行距離和心功能，監(jiān)測BNP等生物標(biāo)志物變化。心理支持對改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要，可參與專業(yè)康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。任何新發(fā)癥狀或藥物不良反應(yīng)需及時(shí)與主治醫(yī)生溝通調(diào)整治療方案。