治療重度肺動(dòng)脈高壓的藥物主要有波生坦、安立生坦、馬西替坦、司來(lái)帕格和伊洛前列素。重度肺動(dòng)脈高壓是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性疾病，需要長(zhǎng)期藥物干預(yù)以延緩病情進(jìn)展。

1、波生坦

波生坦屬于內(nèi)皮素受體拮抗劑，通過(guò)阻斷內(nèi)皮素與血管平滑肌上的受體結(jié)合，減輕肺血管收縮和重構(gòu)。該藥適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括肝功能異常和水腫。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能和血紅蛋白水平。

2、安立生坦

安立生坦是高選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑，相比波生坦具有更低的肝毒性風(fēng)險(xiǎn)。該藥能顯著改善患者運(yùn)動(dòng)耐量和心功能分級(jí)，常見(jiàn)副作用為外周水腫和鼻充血。妊娠期女性禁用，用藥期間需注意避孕措施。

3、馬西替坦

馬西替坦是長(zhǎng)效內(nèi)皮素受體拮抗劑，每日一次給藥可維持穩(wěn)定血藥濃度。該藥適用于進(jìn)展期肺動(dòng)脈高壓患者，能降低臨床惡化事件發(fā)生率。主要不良反應(yīng)包括貧血和呼吸道感染，用藥期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

4、司來(lái)帕格

司來(lái)帕格是前列環(huán)素受體激動(dòng)劑，通過(guò)激活前列環(huán)素通路擴(kuò)張肺血管。該藥可口服給藥，能改善患者六分鐘步行距離和生活質(zhì)量。常見(jiàn)副作用包括頭痛、腹瀉和下頜疼痛，需從小劑量開(kāi)始逐漸滴定。

5、伊洛前列素

伊洛前列素是吸入性前列環(huán)素類似物，直接作用于肺血管產(chǎn)生選擇性擴(kuò)張效應(yīng)。該藥適用于急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性患者，需每日多次霧化吸入。主要不良反應(yīng)為咳嗽、面部潮紅和低血壓，吸入后可能出現(xiàn)支氣管痙攣。

重度肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥，定期評(píng)估心功能和運(yùn)動(dòng)耐量。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和海拔過(guò)高環(huán)境，保持低鹽飲食并控制液體攝入。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感和肺炎疫苗。出現(xiàn)胸悶氣促加重或下肢水腫明顯時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)和家庭支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量同樣重要。