肺動脈高壓重度通過規(guī)范治療可以控制病情，但通常難以完全治愈。治療方法主要有靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺聯(lián)合移植等。肺動脈高壓重度可能與遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、藥物或毒素等因素有關(guān)。

1、靶向藥物治療

波生坦片可改善肺血管阻力，適用于特發(fā)性肺動脈高壓；安立生坦片通過選擇性拮抗內(nèi)皮素受體延緩疾病進(jìn)展；馬昔騰坦片可降低肺血管壓力。靶向藥物需長期規(guī)律服用，定期監(jiān)測肝功能與血液學(xué)變化，避免突然停藥導(dǎo)致病情反彈。

2、氧療支持

低流量持續(xù)吸氧可糾正低氧血癥，緩解呼吸困難癥狀，目標(biāo)維持血氧飽和度超過90%。夜間氧療對合并睡眠呼吸紊亂者尤為重要，需配合血氧監(jiān)測調(diào)整氧流量，避免長期高濃度吸氧導(dǎo)致氧中毒。

3、抗凝治療

華法林鈉片適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，可預(yù)防原位血栓形成；利伐沙班片作為新型口服抗凝藥出血風(fēng)險較低。治療期間需定期檢測凝血功能，觀察有無牙齦出血、皮下瘀斑等不良反應(yīng)，避免與NSAIDs類藥物聯(lián)用。

4、利尿劑干預(yù)

呋塞米片可減輕右心負(fù)荷，改善下肢浮腫和腹腔積液；螺內(nèi)酯片具有保鉀作用，適合長期使用。需監(jiān)測電解質(zhì)平衡，防止低鉀血癥誘發(fā)心律失常，體重每日波動不宜超過1公斤。

5、移植手術(shù)

終末期患者可考慮心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。手術(shù)適應(yīng)癥需嚴(yán)格評估，存在供體短缺、排斥反應(yīng)、機(jī)會性感染等風(fēng)險。

肺動脈高壓重度患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)，限制劇烈運(yùn)動但可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗與肺炎疫苗，避免高原旅行與妊娠。每月定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗，記錄癥狀變化與藥物不良反應(yīng)，出現(xiàn)暈厥或咯血需立即急診。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒，可加入患者互助組織獲取社會支持。