肺動脈高壓通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療有效控制病情進(jìn)展。肺動脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺聯(lián)合移植等。

1、氧療

長期低流量吸氧有助于改善低氧血癥，適用于動脈血氧分壓持續(xù)低于60毫米汞柱的患者。每日吸氧15小時以上可緩解呼吸困難癥狀，延緩右心功能惡化。家庭氧療需配合血氧監(jiān)測，避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留。

2、靶向藥物治療

內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等可改善血管重構(gòu)。這些藥物需定期評估肝功能及血液動力學(xué)指標(biāo)，常見不良反應(yīng)包括頭痛、下肢水腫，禁止妊娠期使用。

3、抗凝治療

華法林鈉片等抗凝藥物適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者，可預(yù)防原位血栓形成。用藥期間需維持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間，定期監(jiān)測凝血功能。合并咯血或消化道出血病史者禁用，服用期間需避免劇烈運(yùn)動。

4、利尿劑應(yīng)用

呋塞米片聯(lián)合螺內(nèi)酯片可減輕右心衰竭引起的水鈉潴留，改善腹脹和下肢水腫。需監(jiān)測電解質(zhì)防止低鉀血癥，體重每日波動不宜超過1公斤。嚴(yán)重腎功能不全者需調(diào)整劑量，長期使用可能引發(fā)尿酸升高。

5、心肺聯(lián)合移植

終末期患者經(jīng)嚴(yán)格評估后可考慮移植手術(shù)，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。手術(shù)適應(yīng)證包括心功能IV級、肺血管阻力持續(xù)超過10wood單位，五年生存率約50-60%。術(shù)后需預(yù)防巨細(xì)胞病毒感染和慢性排斥反應(yīng)。

肺動脈高壓患者應(yīng)保持每日鈉鹽攝入低于3克，避免高原旅行和劇烈運(yùn)動。建議每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練如平地步行，每次不超過30分鐘。定期監(jiān)測血壓和血氧飽和度，接種肺炎疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)暈厥或咯血需立即急診處理，妊娠會顯著加重病情需嚴(yán)格避孕。每3-6個月需復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗評估療效。