肺動(dòng)脈高壓在一般情況下都是由于肺的慢性疾病導(dǎo)致肺內(nèi)阻力增大所引起的。如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫、支氣管擴(kuò)張等等，這些都是不可治愈的。所以肺動(dòng)脈高壓的病因未能根除，故肺動(dòng)脈高壓是不能治愈的。只能通過(guò)用藥物治療得以減輕。

半數(shù)以上病例有進(jìn)行性勞力性呼吸困難,勞力時(shí)心前區(qū)疼痛和暈厥少見(jiàn).許多病人有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛,通常出現(xiàn)在明顯的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)作前數(shù)年.診斷和治療。

根據(jù)臨床表現(xiàn)可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發(fā)現(xiàn)某種程度的肺心病的表現(xiàn).

要除外其他原因引起的肺動(dòng)脈高壓,常需要作超聲心動(dòng)圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗(yàn)和心導(dǎo)管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節(jié)段性或較大的灌注缺損,應(yīng)進(jìn)行肺血管造影.這種掃描表現(xiàn)不會(huì)見(jiàn)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,而提示為肺動(dòng)脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進(jìn)行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù).肺毛細(xì)血管顯微鏡可發(fā)現(xiàn)慢性附壁血栓,甚至見(jiàn)于動(dòng)脈造影陰性者.對(duì)于是否需要開(kāi)胸活檢尚有爭(zhēng)議.

有些病人對(duì)血管擴(kuò)張劑(如前列環(huán)素,硝苯地平)有效,肺動(dòng)脈壓戲劇性地降低.然而血管擴(kuò)張劑的效果應(yīng)首先由心導(dǎo)管檢查證明,不慎重地應(yīng)用這些藥物曾經(jīng)造成明顯的惡化或死亡.長(zhǎng)期口服硝苯地平越來(lái)越多,劑量由心導(dǎo)管檢查中的經(jīng)驗(yàn)決定.用便攜的微泵經(jīng)插入的導(dǎo)管持續(xù)靜注前列環(huán)素(一種血管擴(kuò)張劑和血小板聚集抑制劑)超過(guò)1年,證明是有效的,能改善生活質(zhì)量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復(fù)發(fā)性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積,如無(wú)禁忌,通常長(zhǎng)期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時(shí)間為正常的幾倍.對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)肺移植的手術(shù)程序已見(jiàn)成熟

肺動(dòng)脈高壓目前臨床上還沒(méi)有特效根治的辦法，應(yīng)該結(jié)合臨床積極藥物對(duì)癥治療，改善心肺功能、肺動(dòng)脈高壓也有可能得到改善。藥物治療期間多休息，合理膳食營(yíng)養(yǎng)，定期隨訪復(fù)查為妥。