特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持續(xù)性肺動脈壓力升高，導致平均肺動脈壓力在靜息狀態(tài)下大于25mmHg，在運動狀態(tài)下大于30mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發(fā)性因素。
特發(fā)性肺動脈高壓，這一名詞是在2003年威尼斯第三屆肺動脈高壓會議上第一次提出的。在此之前，醫(yī)學界曾經(jīng)將特發(fā)性肺動脈高壓稱為散發(fā)的原發(fā)性肺動脈高壓，與家族性肺動脈高壓（FPAH）一起統(tǒng)稱為原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）。
由于原發(fā)性肺動脈高壓，原是指病因未明的肺動脈高壓，但隨著人們對肺動脈高壓遺傳學認識的深入，目前已發(fā)現(xiàn)BMPR2基因突變等原發(fā)性肺動脈高壓的病因。于是，便重新進行分類，將以往原發(fā)性肺動脈高壓患者中，具有肺動脈高壓家族史的患者分離出來，歸入家族性肺動脈高壓中，其余的則為特發(fā)性肺動脈高壓。
特發(fā)性肺動脈高壓是少見的疾病，其發(fā)病率為每年每百萬分之2～5，男女比例為1：1.7，平均被診斷的年齡為37歲。其最常見癥狀表現(xiàn)為呼吸困難，另外還包括疲乏、胸痛、暈厥等，最終表現(xiàn)為右心室衰竭。
Tips：
BMPR2基因：即人類骨形成蛋白Ⅱ型受體基因位于2q33~34，其編碼蛋白為骨形成蛋白Ⅱ型受體（BMPR2），屬于TGF-β受體超家庭的跨膜絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶受體，相應的配體為骨形成蛋白BMPs。
研究表明：骨形成蛋白Ⅱ型受體參與了機體眾多重要的生命活動過程，包括傷口愈合、骨修復、骨重建、胚胎發(fā)育、細胞的分化、遷移、凋亡等；BMPR2基因的突變是原發(fā)性肺動脈高壓的致病原因；BMPR2所介導的信號能調(diào)控某些癌細胞的生長和轉(zhuǎn)移。
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