特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病與遺傳因素有關(guān)，近年來(lái)對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制研究取得的最重要進(jìn)展之一，就是發(fā)現(xiàn)了肺動(dòng)脈高壓具有易感性的分子遺傳基礎(chǔ)。其發(fā)病與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有關(guān)主要是骨形成蛋白Ⅱ型受體(BMPRⅡ)基因。
目前已證實(shí)百分之六十的家族性肺動(dòng)脈高壓和百分之二十六的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓惠者發(fā)生了骨形成蛋白-Ⅱ型受體(BMPR-Ⅱ)基因突變?；蛲蛔兒罂杀磉_(dá)出未成熟或無(wú)功能的骨形成蛋白-Ⅱ型受體，使下游的信號(hào)通路阻斷，導(dǎo)致肺血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的過(guò)度增生而造成肺動(dòng)脈高壓。
國(guó)際原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓協(xié)作組等發(fā)現(xiàn)骨形成蛋白-Ⅱ型受體基因突變是部分西方白種人群家族性肺動(dòng)脈高壓的致病基因，而且在至少百分之二十六的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓人群中也發(fā)現(xiàn)有此基因突變。
研究表明，除了骨形成蛋白-Ⅱ型受體以外，五羥色氨(5一HT)載體啟動(dòng)子區(qū)域的多態(tài)性也參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病。另外ALK1基因突變(笨丙酸諾龍A受體)、血管生成因子-1及其磷酸型的內(nèi)皮特異性受體TIE2的缺陷也會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。
多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者無(wú)須手術(shù)治療，主要治療方式包括靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、生活方式調(diào)整。 1、靶向藥物治療 ...
肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)生活干預(yù)、藥物治療、靶向治療、手術(shù)治療等方式治療。肺動(dòng)脈高壓通常由先天性心臟病、慢性肺部疾病、結(jié)...
肺動(dòng)脈高壓重度可通過(guò)氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。病情嚴(yán)重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。 1、氧療 長(zhǎng)期...
肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)藥物治療控制癥狀、延緩進(jìn)展，但多數(shù)難以完全治愈。常用治療藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑...
肺動(dòng)脈高壓可能發(fā)生于先天性心臟病患者、慢性肺部疾病患者、結(jié)締組織病患者以及特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，高危人群還包括長(zhǎng)...
肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、慢性缺氧、左心疾病、肺部疾病等原因引起，可通過(guò)藥物治療、氧療、手術(shù)等方式干預(yù)。 1、遺...
肺動(dòng)脈高壓的藥物治療主要包括波生坦、安立生坦、西地那非、伊洛前列素等，需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和分型在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇。...
輕度肺動(dòng)脈高壓的治療難度相對(duì)較低，通常可通過(guò)藥物治療、生活方式調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)、病因控制等方式改善癥狀。多數(shù)患者經(jīng)...
急性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓可能由肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病急性加重、重癥肺炎、左心衰竭等原因引起，需根據(jù)病因采取針...
肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)控制基礎(chǔ)疾病、避免高危因素、定期體檢、適度運(yùn)動(dòng)等方式預(yù)防。肺動(dòng)脈高壓通常由心肺疾病、遺傳因素、藥...
