重癥肌無力具有病程長易反復的特點,特別是重癥肌無力危象如果不能及時處理患者將面臨生命危險。目前臨床治療方法包括藥物治療和胸腺摘除手術(shù)治療。
藥物治療
(1)抗膽堿酯酶藥物:使Ach存活延長,對癥藥物,改善臨床癥狀,不宜長期用,會導致NMJ-AChR破壞。常用藥物:①溴吡啶斯的明片30~60mg,q4~6h,15~30min起效,維3~4h;②新斯的明針。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素:針對發(fā)病機制,沖擊療法。強的松,隔日頓服,采用小劑量遞增或大劑量遞減。
(3)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A。
胸腺摘除手術(shù)治療適應證:青春期后無手術(shù)禁忌的全身型MG,久治無效伴復視或伴胸腺瘤的眼肌型(趨向于一經(jīng)診斷,不管分型,均手術(shù)治療)。
療效及影響因素:病程短,病情輕,胸腺增生的年輕女病人療效佳,胸腺增生>胸腺萎縮>胸腺瘤,半年波動較大,2-4年漸趨穩(wěn)定,5年后約90%有效,療效持久。
重癥肌無力危象治療
危象處理一般原則:首選保持呼吸道通暢,一旦出現(xiàn)呼吸不能維持正常通氣量時,立即行氣管插管或切開,呼吸機輔助呼吸,同時針對危象類型給藥治療。
肌無力危象:加大抗膽堿酯酶藥物。
膽堿能危象:立即停用抗膽堿酯酶藥。
反拗危象:可停用抗膽堿酯酶藥,僅輸液維持。
特別提示:重癥肌無力患者避免過度疲勞,禁用或慎用一些藥物。禁用藥物包括:奎寧、氯仿、嗎啡、氨基甙類抗生素(鏈霉素、卡那霉素)、新霉素、粘菌素、多粘菌素A和B、巴龍霉素、喹諾酮類、肌松劑等。慎用藥物包括:安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑。
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