重癥肌無(wú)力是一種因神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引發(fā)的疾病。其病因是不明原因啟動(dòng)的免疫應(yīng)答異常破壞了骨骼肌突觸后膜的膽堿能受體，阻礙了神經(jīng)肌肉興奮性遞質(zhì)的傳遞。其臨床特點(diǎn)是骨骼肌活動(dòng)后容易疲勞，休息或用膽堿酯酶抑制藥后可以緩解。
發(fā)病特點(diǎn)
重癥肌無(wú)力臨床并不少見(jiàn)，我國(guó)湖南曾做過(guò)普查，普通人群中本病的發(fā)病率為萬(wàn)分之一。
本病可以見(jiàn)于任何年齡，我國(guó)患者發(fā)病年齡以?xún)和^多見(jiàn)，20~40歲發(fā)病者中女性較多見(jiàn)。女性患者所生新生兒中，有10﹪經(jīng)胎盤(pán)轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體后可暫時(shí)出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。少數(shù)患者有家族史。本病癥狀通常早晨較輕，夜晚較重，患者后期多處于不全癱瘓狀態(tài)。本病多累及橫紋肌，其中又以骨骼肌為主。心肌也可有損害，但多無(wú)明顯主訴，尸檢研究表明約有25﹪~50﹪的重癥肌無(wú)力患者伴有心肌損害。
癥狀分型
重癥肌無(wú)力最主要的癥狀即肌肉力弱，失去了神經(jīng)的支配及營(yíng)養(yǎng)，也可導(dǎo)致一定程度的肌肉萎縮，但并非所有病例都會(huì)出現(xiàn)，且程度并不嚴(yán)重。
臨床根據(jù)累及肌肉部位的不同將本病分為眼肌型、延髓型及全身型3種，但各型之間并非決然分隔，往往存在混雜而以某類(lèi)癥狀較為突出。
重癥肌無(wú)力患者通常會(huì)出現(xiàn)晨重暮輕的癥狀，表現(xiàn)為早晨肌無(wú)力癥狀較重，傍晚有所減輕。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳...
重癥肌無(wú)力患者一般不建議自行使用歸脾丸。歸脾丸主要用于心脾兩虛證，而重癥肌無(wú)力屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的眼斜視通常可以部分或完全恢復(fù)，但需結(jié)合具體病情和治療效果判斷。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者可能需要使用丙球蛋白，具體需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和醫(yī)生評(píng)估決定。丙球蛋白主要用于急性加重期或?qū)ζ?..
重癥肌無(wú)力眼肌型患者一般不建議佩戴隱形眼鏡。重癥肌無(wú)力眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀，佩戴隱形眼鏡可能加重...
重癥肌無(wú)力眼肌型患者使用激素治療通常1-4周起效，具體時(shí)間與病情嚴(yán)重程度、個(gè)體差異等因素相關(guān)。激素是治療該病的常...
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的斜視通?？梢圆糠只蛲耆謴?fù)，具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無(wú)力是一...
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