貧血是指單位容積循環(huán)血液內(nèi)的血紅蛋白量、紅細(xì)胞數(shù)和紅細(xì)胞壓積低于正常的病理狀態(tài).再生障礙性貧血簡稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導(dǎo)致周圍血全血細(xì)胞減少的綜合病征.根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后,再進(jìn)一步分析為急性再障還是慢性再障.
再生障礙性貧血臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染.原發(fā)性再障中男性多于女性,青年多于老年.根據(jù)疾病變化速度和病情輕重,結(jié)合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型.若有致病原因(如藥物、化學(xué)品、輻射、感染)為繼發(fā)性.
國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)再障學(xué)術(shù)會議對本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少.一般無肝脾腫大.骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者作骨髓活檢等檢查,顯示造血組織減少,脂肪組織增加).
再生障礙性貧血地癥狀除能引起全血細(xì)胞減少的其他疾病.如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等.一般來說抗貧血藥物治療無效.
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