原發(fā)性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病，可發(fā)生于任何年齡，如果不進行有效的治療，大多數(shù)肺動脈高壓患者預后極差，與惡性腫瘤相似。那么，原發(fā)性肺動脈高壓能活多久，下面看一下詳細的介紹。

原發(fā)性肺動脈高壓患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥等肺動脈高壓癥狀，有時擴張的肺動脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，較好后可發(fā)生右心衰竭，嚴重者可造成原發(fā)性肺動脈高壓患者猝死。

體格檢查可見頸靜脈搏動出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動，叩診心界擴大，聽診肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動脈擴張造成了肺動脈開口的相對性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動脈瓣相對關(guān)閉不全，如肺動脈高壓引起右心室擴大則出現(xiàn)三尖瓣的相對關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音。

原發(fā)性肺動脈高壓能活多久?

肺動脈高壓預后與病因有關(guān)，自然生存期差異較大，SSc相關(guān)性肺動脈高壓僅1年左右，特發(fā)性肺動脈高壓平均只有2.8年，而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結(jié)締組織病和HIV相關(guān)肺動脈高壓的3年生存率分別為77百分號、64百分號、37百分號、21百分號。自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關(guān)，在未經(jīng)治療的肺動脈高壓患者，WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年，Ⅲ級為2.5年，而在Ⅳ級僅為6個月。預后與6分鐘步行距離有關(guān)，有研究顯示，小于332米的患者3年存活率為20百分號。

雖然他們的自然生存期差異很大，有些患者確診后可存活數(shù)十年，但大多數(shù)在數(shù)年甚至數(shù)月內(nèi)死亡。

30年前患原發(fā)性肺動脈高壓是災難性的，預后十分險惡。當今如能早期診斷，及時治療，約10百分號～20百分號患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復。治療主要應針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量;建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學改變得以減輕或消失。正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。