肺動(dòng)脈口狹窄和肺動(dòng)脈瓣上狹窄屬于先天性心臟病，可能單獨(dú)或合并存在，需通過(guò)心臟超聲等檢查確診。主要干預(yù)方式有定期隨訪、球囊擴(kuò)張術(shù)、外科手術(shù)等，具體方案需根據(jù)狹窄程度及癥狀決定。

1、定期隨訪

輕度狹窄且無(wú)癥狀者建議每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲，監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)變化。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)，注意預(yù)防呼吸道感染。若出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、暈厥等癥狀需及時(shí)就診。

2、球囊擴(kuò)張術(shù)

適用于中重度瓣膜型狹窄，通過(guò)導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣。術(shù)后可能并發(fā)瓣膜反流，需長(zhǎng)期隨訪。典型表現(xiàn)為跨瓣壓差超過(guò)40mmHg或右心室肥厚，術(shù)前需完善心血管造影評(píng)估。

3、外科手術(shù)

復(fù)雜型狹窄或合并其他心臟畸形時(shí)需行矯治手術(shù)，包括補(bǔ)片擴(kuò)大流出道、瓣膜成形等。術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常、殘余梗阻，需定期評(píng)估心功能。手術(shù)時(shí)機(jī)通常選擇在3-5歲前完成。

4、藥物輔助

右心衰竭者可遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液、呋塞米片、螺內(nèi)酯片等藥物改善心功能。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需使用波生坦片、西地那非片等靶向藥物，嚴(yán)禁自行調(diào)整劑量。

5、并發(fā)癥管理

長(zhǎng)期狹窄可能導(dǎo)致右心室肥大、三尖瓣反流，晚期可發(fā)展為心力衰竭。需監(jiān)測(cè)血氧飽和度，警惕感染性心內(nèi)膜炎，拔牙等有創(chuàng)操作前應(yīng)預(yù)防性使用抗生素如阿莫西林膠囊。

患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量不超過(guò)3克，避免腌制食品。適宜進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，禁止?jié)撍⒏?jìng)技體育等高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。術(shù)后患者需終身隨訪，育齡期女性妊娠前需進(jìn)行心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。出現(xiàn)咯血、下肢水腫等表現(xiàn)應(yīng)立即就醫(yī)。