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血友病的診斷和治療

發(fā)布時間: 2016-06-21 16:35:18

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血友病的診斷和治療方法有哪些呢,血友病是一種危害身心健康的遺傳性疾病,血友病是一種X染色體上的隱性遺傳病,由于患者的基因存在缺陷,導(dǎo)致患者的血液中缺少某種凝血因子,因此當(dāng)患者的出現(xiàn)劃傷時,就會導(dǎo)致流血不止的現(xiàn)象,下面一起了解一下它的診斷和治療方法吧。

血友病的診斷從以下兩個方面進(jìn)行:

1、發(fā)病特點(diǎn):

患者一般多在外傷后、拔牙或者其他小型手術(shù)或者藥物注射后,出現(xiàn)血流不止,也可以為自發(fā)性出血。其出血部位常在關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉深部,同時伴有疼痛,感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬于急性出血期,出血吸收后功能可以恢復(fù)正常。而其他證型的患者,其病程較長,并已反復(fù)發(fā)作,因而逐漸導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫大、僵硬、變形,或者出現(xiàn)肌肉萎縮。腦出血(中風(fēng))雖然少見,但卻是致死的重要原因。

2、證候特點(diǎn)

(1)多為男性患者,女性極少見,有或無家族史。

(2)出血:以皮膚、肌肉深部出血為常見癥狀??砂l(fā)生在身體的任何部位,關(guān)節(jié)腔若有出血現(xiàn)象,可造成關(guān)節(jié)活動障礙。血熱熾盛型更發(fā)病急,癥見出血量多,但經(jīng)積極正確地治療后,出血可完全吸收,功能恢復(fù)正常。但其他類型因反復(fù)出血,纏綿不愈,逐漸導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫大、僵硬、變形,最終喪失其功能。

(3)除上述出血現(xiàn)象外,還可有鼻衄、齒衄等出血現(xiàn)象,但嘔血、便血、咳血少見。

(4)中風(fēng)(腦出血)是致死的原因。

血友病的治療

1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

(1)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。

(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。

(3)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床(國內(nèi)普遍使用的藥物)。

(4)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。

(5)重組人凝血因子。(國內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢。高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全。)

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質(zhì)激素:改善毛細(xì)血管通透性,對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。

6、達(dá)那唑。

7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。(如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù)。)

8、花生衣:有抗纖溶作用??蓽p輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平?;ㄉ?g/日。

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