對(duì)于血友病我們可能了解甚少,但其危害卻不容小覷。有關(guān)血友病可能很多人都不了解,了解這些有利于我們做好預(yù)防,減少其發(fā)病,有關(guān)血友病是的診斷是很多人在一直關(guān)注的,接下來(lái)大家一起來(lái)了解下吧。
血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏癥,由單個(gè)凝血因子缺乏所致的出血性疾病,較少見(jiàn)。在兒童期即有過(guò)度出血的表現(xiàn):嚴(yán)重鼻衄、肌肉或關(guān)節(jié)出血或皮膚大片瘀斑。疾病的嚴(yán)重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。出血是本病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。
然而臨床上對(duì)于血友病的診斷卻存在很大問(wèn)題,很容易出現(xiàn)誤診和漏診的現(xiàn)象,尤其在我國(guó)對(duì)血友病誤診和漏診的比例非常之高。世界衛(wèi)生組織早就把4月17日定為“世界血友病日”。那么為什么對(duì)于血友病的診斷如此困難?其原因大可歸結(jié)為兩點(diǎn):第一、是部分臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對(duì)血友病的認(rèn)識(shí)不足,患者的出血癥狀常常被誤診為貧血甚至白血病,關(guān)節(jié)腫痛往往與關(guān)節(jié)炎混淆,而血友病導(dǎo)致的髂腰肌出血在臨床上的表現(xiàn)又跟闌尾炎等常見(jiàn)疾病很相似,很容易導(dǎo)致誤診。第二、是血友病的確診需要進(jìn)行一系列的實(shí)驗(yàn)室檢查,而一些基層醫(yī)院不具備這樣的診斷條件。
血友病有哪些癥狀呢?病情嚴(yán)重的血友病患者只要皮膚受到輕微創(chuàng)傷就會(huì)流血不止,病情較輕的通過(guò)壓迫止血等措施可以自行止血,但出血時(shí)間會(huì)比一般人長(zhǎng)。
而看不見(jiàn)的內(nèi)出血才是導(dǎo)致血友病患者殘疾甚至死亡的不定時(shí)炸彈。幾乎所有未得到有效治療的血友病患者,都會(huì)因關(guān)節(jié)和肌肉出血而導(dǎo)致劇烈疼痛,反復(fù)的關(guān)節(jié)出血還會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形,最終造成殘疾。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測(cè)、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出...
兒童血友病可通過(guò)凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎,可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時(shí)就...
血友病目前無(wú)法完全治愈,但通過(guò)規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補(bǔ)充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測(cè)出血傾向。護(hù)理重點(diǎn)包括日常防護(hù)、藥物管理、運(yùn)動(dòng)選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過(guò)程的血漿糖蛋白,主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成,在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致,后者由凝...