血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II到XIII即凝血因子一、二至十三。今天小編給大家詳細(xì)的介紹一下。
如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。
在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為。
1.甲型血友病
是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上常見(jiàn)的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
2.乙型血友病
是由于凝血因子九即IX缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見(jiàn)，約占血友病人數(shù)的15%左右。
3.丙型血友病
缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏，國(guó)外又稱作Rosenthal綜合征。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見(jiàn)。
4.獲得性血友病即后天性凝血因子缺乏
常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八Ⅷ缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病甲型血友病。
血友病與近親結(jié)婚有一定關(guān)系，近親結(jié)婚可能增加后代患血友病的概率。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要由X染色...
血友病患者在病情穩(wěn)定、凝血因子水平正常的情況下通?？梢赃M(jìn)行性生活，但需避免劇烈動(dòng)作以防關(guān)節(jié)或軟組織出血。若存在急...
血友病是遺傳病，屬于X染色體連鎖隱性遺傳疾病，主要由凝血因子基因突變導(dǎo)致。 1、遺傳機(jī)制 血友病A和B分別由F8...
血友病患者可能會(huì)出現(xiàn)流鼻血的情況，但流鼻血并非血友病的典型癥狀，通常與凝血功能障礙有關(guān)。血友病是一種遺傳性出血性...
血管性血友病因子檢驗(yàn)主要用于診斷血管性血友病及評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。該檢測(cè)通過(guò)測(cè)定血漿中血管性血友病因子的活性、抗原水平...
血管性血友病的嚴(yán)重程度因分型而異，輕型患者可能僅表現(xiàn)為輕微出血，重型患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或嚴(yán)重術(shù)后出血。血管性...
血管性假性血友病因子抗原測(cè)定主要用于診斷血管性血友病、評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)及監(jiān)測(cè)治療效果。血管性血友病是一種遺傳性出血性...
血友病患者來(lái)月經(jīng)時(shí)需加強(qiáng)止血管理，可通過(guò)局部壓迫、使用止血藥物、調(diào)整凝血因子替代治療、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、及時(shí)就醫(yī)等方...
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、肌肉出血、術(shù)后出血不止及自發(fā)性出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病...
血友病屬于遺傳性出血性疾病，病情嚴(yán)重程度因人而異，目前無(wú)法徹底治愈但可通過(guò)規(guī)范治療控制癥狀。血友病的嚴(yán)重程度主要...
