西醫(yī)治療獲得性血管性血友病的常規(guī)方法：
1、治療性血管性血友病應(yīng)首先治療基本疾病，如細胞毒藥物L(fēng)PD或MPD，糖皮質(zhì)激素治療自身免疫性疾病、主動脈狹窄瓣膜置換手術(shù)、甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等。隨著基礎(chǔ)疾病的緩解，性血管性血友病的出血癥狀將得到控制。性血管性血友病的治療主要包括出血癥狀DDAVP，F(xiàn)Ⅷ/vWF大劑量丙球蛋白丙球靜脈沖擊等濃縮物。
2、DDAVP是治療性血管性血友病的首選藥物，能迅速恢復(fù)血漿vWF在大多數(shù)沒有自身抗體的患者中，活性是有效的。FⅧ/vWF濃縮物50～100u/kg主要用于DDAVP治療無效的患者需要在治療后或間歇期監(jiān)測血液vWF大多數(shù)患者只能部分緩解單藥治療的活動DDAVP相比，F(xiàn)Ⅷ/vWF濃縮物相對昂貴，有傳播血源性病毒的風(fēng)險。與免疫相關(guān)的獲得性血管性血友病采用大劑量丙球0.4～1.0g/kg·d-1，2～4d沖擊治療療效明顯，例如DDAVP和FⅧ/vWF濃縮物治療無效LPD或MGUS在大劑量丙球治療后的血漿中vWF活性可恢復(fù)到足夠的水平，臨床出血癥狀迅速改善；這種療效可以維持2～3周。
3、IVIG封閉單核吞噬細胞系統(tǒng)的作用機制可能是Fc從而減少受體vWF單核吞噬細胞系統(tǒng)的損傷。
4、血漿可以通過血漿置換或體外免疫吸附來去除vWF自身抗體。性血管性血友病危及生命的出血發(fā)生在DDAVP和FⅧ/vWF在濃縮物治療的基礎(chǔ)上，早期大劑量丙球沖擊治療可顯著改善預(yù)后。
血友病與近親結(jié)婚有一定關(guān)系，近親結(jié)婚可能增加后代患血友病的概率。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要由X染色...
血友病患者在病情穩(wěn)定、凝血因子水平正常的情況下通?？梢赃M行性生活，但需避免劇烈動作以防關(guān)節(jié)或軟組織出血。若存在急...
血友病是遺傳病，屬于X染色體連鎖隱性遺傳疾病，主要由凝血因子基因突變導(dǎo)致。 1、遺傳機制 血友病A和B分別由F8...
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血管性血友病因子檢驗主要用于診斷血管性血友病及評估出血風(fēng)險。該檢測通過測定血漿中血管性血友病因子的活性、抗原水平...
血管性血友病的嚴重程度因分型而異，輕型患者可能僅表現(xiàn)為輕微出血，重型患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或嚴重術(shù)后出血。血管性...
血管性假性血友病因子抗原測定主要用于診斷血管性血友病、評估出血風(fēng)險及監(jiān)測治療效果。血管性血友病是一種遺傳性出血性...
血友病患者來月經(jīng)時需加強止血管理，可通過局部壓迫、使用止血藥物、調(diào)整凝血因子替代治療、避免劇烈運動、及時就醫(yī)等方...
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血友病屬于遺傳性出血性疾病，病情嚴重程度因人而異，目前無法徹底治愈但可通過規(guī)范治療控制癥狀。血友病的嚴重程度主要...
