血友病是如何驚喜檢查的呢。了解這些有利于我們做好預(yù)防，減少其發(fā)病，有關(guān)血友病是的診斷是很多人在一直關(guān)注的，接下來大家一起來了解下吧。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏癥，由單個(gè)凝血因子缺乏所致的出血性疾病，較少見。在兒童期即有過度出血的表現(xiàn)：嚴(yán)重鼻衄、肌肉或關(guān)節(jié)出血或皮膚大片瘀斑。疾病的嚴(yán)重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

然而臨床上對(duì)于血友病的診斷卻存在很大問題，很容易出現(xiàn)誤診和漏診的現(xiàn)象，尤其在我國(guó)對(duì)血友病誤診和漏診的比例非常之高。世界衛(wèi)生組織早就把4月17日定為“世界血友病日”。那么為什么對(duì)于血友病的診斷如此困難?其原因大可歸結(jié)為兩點(diǎn)：第一、是部分臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對(duì)血友病的認(rèn)識(shí)不足，患者的出血癥狀常常被誤診為貧血甚至白血病，關(guān)節(jié)腫痛往往與關(guān)節(jié)炎混淆，而血友病導(dǎo)致的髂腰肌出血在臨床上的表現(xiàn)又跟闌尾炎等常見疾病很相似，很容易導(dǎo)致誤診。第二、是血友病的確診需要進(jìn)行一系列的實(shí)驗(yàn)室檢查，而一些基層醫(yī)院不具備這樣的診斷條件。

血友病有哪些癥狀呢?病情嚴(yán)重的血友病患者只要皮膚受到輕微創(chuàng)傷就會(huì)流血不止，病情較輕的通過壓迫止血等措施可以自行止血，但出血時(shí)間會(huì)比一般人長(zhǎng)。而看不見的內(nèi)出血才是導(dǎo)致血友病患者殘疾甚至死亡的不定時(shí)炸彈。幾乎所有未得到有效治療的血友病患者，都會(huì)因關(guān)節(jié)和肌肉出血而導(dǎo)致劇烈疼痛，反復(fù)的關(guān)節(jié)出血還會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形，最終造成殘疾。

是什么原因?qū)е卵巡』颊邿o法正常止血呢?科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)，這是因?yàn)樗麄兊难褐腥狈φＤ璧囊环N蛋白質(zhì)——凝血因子。如果一個(gè)正常人不慎受傷出血，血液會(huì)在傷口附近凝成血痂并自動(dòng)止血。在這個(gè)看似簡(jiǎn)單的凝血和止血過程中，需要80多種不同的化學(xué)反應(yīng)，這一系列反應(yīng)就像多米諾骨牌一樣，層層傳遞，如果當(dāng)中缺了一張牌，整個(gè)過程就會(huì)戛然而止，使得患者無法正常止血。當(dāng)然，參與凝血過程的凝血因子遠(yuǎn)不止一種，目前發(fā)現(xiàn)的已有14種之多，而血友病患者血液中所缺乏的是VIII因子(讀作八因子)或IX因子(讀作九因子)。最常見的是VIII因子缺乏，被稱為血友病A或甲型血友病。