盡管血友病在生活中不是很常見，但是它造成的危害卻不容小覷，然而自現(xiàn)實的生活中患者并不在少數(shù)，給他們的身體和心理都造成了很大的傷害。因此對于血友病大家一定要做好預(yù)防，有關(guān)血友病的診斷要點是很多人在一直關(guān)注的問題，接下來大家就一起來了解下。

血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。

(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。

(5)實驗室檢查：

①篩選試驗：血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

鑒別診斷應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。