目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累計肺間質(zhì)，可分為兩類：一類為已知原因;另一類為未知原因。在已知病因中，最大一組為職業(yè)與環(huán)境吸入疾病;包括吸入無機(jī)粉塵，有機(jī)粉塵和各種刺激性有毒氣體。在未知病因中，此類疾病數(shù)量也很大，最常見的為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，結(jié)節(jié)病和膠原血管/結(jié)締組織疾病等。

【常見病因】

環(huán)境因素：

是導(dǎo)致肺纖維化疾病的重要因素之一，當(dāng)下環(huán)境污染嚴(yán)重，尤其是一線城市，更是煙霧彌漫，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質(zhì)，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物質(zhì)愈來愈多，最后會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。

吸煙：

據(jù)臨床表明，吸煙者是肺纖維化的高危人群，并且吸煙者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠(yuǎn)離香煙及二手煙。

物理因素：

石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環(huán)境受污染的情況下，應(yīng)佩戴口罩);接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，都可導(dǎo)致肺纖維化。

其它：

職業(yè)、遺傳、環(huán)境、物理和化學(xué)因素等也可導(dǎo)致肺纖維化。

【病理】

大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎(chǔ)過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進(jìn)展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發(fā)生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細(xì)胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細(xì)胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細(xì)胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。

肺臟損傷后，修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)，取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡內(nèi)滲出物未清除，成纖維細(xì)胞和其他細(xì)胞就會侵入并增殖，(免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實，在成纖維細(xì)胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進(jìn)展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。)從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。

對于肺纖維化的治療，居室內(nèi)保持空氣新鮮，要求居室有一定的濕度。煤爐不要安置在居室內(nèi)。避免刺激性氣味的接觸，(氣味濃郁的鮮花、汽車尾氣、新裝修的油漆味、新買的家具等)。