“肺纖維化”并不是一種獨(dú)立的疾病，而是一大類疾病的總稱。醫(yī)學(xué)上將肺纖維化歸屬于彌漫性肺間質(zhì)疾病(簡稱肺間質(zhì)病)，近年來也被稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。導(dǎo)致肺纖維化的原因有很多，常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素，例如工作時經(jīng)常接觸石棉、礦物粉塵，服用化療藥物，吸入有害氣體等。

接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，可導(dǎo)致肺纖維化。一些風(fēng)濕免疫性疾病(例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等)，可伴發(fā)肺纖維化。那些原因不明的肺纖維化表現(xiàn)則稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括特發(fā)性肺纖維化以及相對少見的非特異性間質(zhì)性肺炎、隱原性機(jī)化性肺炎等。

臨床上肺纖維化的初步診斷是通過胸片和肺部CT做出的，但僅僅依靠影像檢查結(jié)果并不能全面地認(rèn)識這一疾病。門診時會看到，有的患者拿著胸片和CT片說得了肺纖維化。其實(shí)胸片或CT片上有肺間質(zhì)改變并不一定就是肺間質(zhì)纖維化或肺間質(zhì)病，很多肺部疾病都可導(dǎo)致肺間質(zhì)改變，如有的肺結(jié)核或肺炎痊愈后會遺留肺間質(zhì)改變。另外，慢性阻塞性肺病、支氣管擴(kuò)張、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起類似的肺間質(zhì)性改變，有時會被誤診為肺纖維化。診斷肺纖維化或肺間質(zhì)病的輔助檢查，包括肺功能檢查、多種血液化驗(yàn)、支氣管鏡相關(guān)檢查以及肺活檢等。

常有人說“肺纖維化無藥可治”甚至“最多只能活三五年”。這種說法不全面，也不科學(xué)。特發(fā)性肺纖維化是眾多肺纖維化類型中的一種，原因不明，具有典型的臨床表現(xiàn)和CT特征。該病目前確實(shí)沒有可靠的藥物治療，但不同患者疾病進(jìn)展速度并不一樣。國外的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，患者的中位生存期為5年左右。這只是一個統(tǒng)計學(xué)數(shù)字，實(shí)際上很多患者生存時間遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過5年。與特發(fā)性肺纖維化同屬一類的非特異性間質(zhì)性肺炎、隱原性機(jī)化性肺炎，藥物治療往往有效，特別是隱原性機(jī)化性肺炎預(yù)后良好。另外，臨床上經(jīng)常見到的肺纖維化病例，很多是繼發(fā)性的。如果明確肺纖維化是風(fēng)濕免疫疾病引起的，治療的重點(diǎn)應(yīng)針對原發(fā)病，原發(fā)病病情減輕，肺纖維化可隨之好轉(zhuǎn)。一些環(huán)境因素引起的肺纖維化，在脫離相應(yīng)的環(huán)境后，病情可以較長時間處于相對穩(wěn)定狀態(tài)。還有一些類型的肺間質(zhì)病(如結(jié)節(jié)病等)，經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療后可明顯好轉(zhuǎn)甚至痊愈。

由此可見，對肺纖維化和肺間質(zhì)病，要想取得較好的療效，最重要的是明確病因。很多患者對肺纖維化并不了解。只有正確地認(rèn)識肺纖維化，才能使疾病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療。